Extragonadale Keimzelltumoren

Definition

Primär außerhalb des Hodens vorkommender Keimzelltumor.

Epidemiologie der extragonadalen Keimzelltumoren

3–5 % aller Keimzelltumoren. Männer etwas häufiger als Frauen.

Erkrankungsalter und Lokalisation:

sakrokokkzygeale Tumoren bei Neugeborenen oder Kleinkindern
an der Schädelbasis bei Kindern und jungen Erwachsenen
in anderen Lokalisationen v. a. 20–30 LJ

Ätiologie und Pathologie der extragonadalen Keimzelltumoren

Versprengte Keimzellen:

ein extragonadaler Keimzelltumor entsteht aus versprengten Keimzellen, welche eigentlich amöboid aus dem Dottersack in die Hodenanlage einwandern [siehe Kapitel Embryologie des Urogenitaltraktes].
Eine andere Theorie postuliert die Entstehung der Keimzelltumoren aus versprengten pluripotenten Embryonalzellen.

Lokalisation:

in der Mittellinie (in abnehmender Häufigkeit): Mediastinum, Retroperitoneum, sakrokokkzygeal, Schädelbasis.

Wachstumsmuster:

Die Tumoren sind nicht eingekapselt und infiltrieren die Nachbarstrukturen. Wichtig ist die Unterscheidung des primären extragonadalen Keimzelltumors vom metastasierten Hodentumor mit ,,ausgebranntem`` Primärtumor.

Histologie:

es kommen alle histologische Typen des Keimzelltumors vor [siehe Kapitel Keimzelltumoren des Hodens].

Klinik der extragonadalen Keimzelltumoren

Bauch- oder Rückenschmerzen, Gewichtsverlust, Husten, Atemnot, tastbarer Bauchtumor, bei Schädelbasis-Lokalisation Kopfschmerzen, Sehstörungen, Hörstörungen, Hormoninsuffizienzen bei Störungen von Hypophyse und Hypothalamus.

Aufgrund der anatomischen Lage entstehen erst bei großen Tumoren Symptome, oft erst durch Metastasen. Über 50 % werden erst im metastasierten Stadium symptomatisch.

Diagnostik

Kern der Diagnostik bilden wie beim Hodentumor die Tumormarker (AFP, HCG und LDH), Sonographie der Hoden zur Suche eines Hodentumors, CT-Abdomen und Thorax (evtl. Kopf),CT-gestützte Tumorbiopsie.

Therapie der extragonadalen Keimzelltumoren

Primäre chirurgische Tumorentfernung:

v. a. bei sakrokokkzygealen Tumoren. Bei mediastinalen oder retroperitonealen Tumoren nur, wenn eine Resektion möglich ist und keine Fernmetastasen vorliegen.

Metastasierter Keimzelltumor:

PEB-Chemotherapie 4 Zyklen

Tumoren der Schädelbasis:

multimodale Therapie: Tumorentfernung, Strahlen- und Chemotherapie.

Resttumor nach Chemotherapie:

wenn möglich, wird die chirurgische Entfernung durchgeführt.

Reines Seminom ohne Metastasen:

Primäre Radio(chemo)therapie.

Prognose der extragonadalen Keimzelltumoren

Bei primären extragonadalen Seminomen erscheint die Prognose relativ gut, im Gegensatz zu extragonadalen Nichtseminomen.

Hodentumor

Inhalt

Hoden-Lymphom

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Dr. med. Dirk Manski
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