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Gonadoblastom und Germinom
Literatur: (Ramani u.a., 1993).
Definition des Gonadoblastoms
Das Gonadoblastom (oder Germinom) ist ein in den Gonaden von Intersex-Patienten vorkommender fakultativ hormonproduzierender Tumor.
Epidemiologie
0,5 % aller Hodentumoren. In allen Altersgruppen.
Pathologie des Gonadoblastoms
Der Tumor besteht aus Sertolizellen, Interstitium (Hormonproduktion) und Keimzellderivaten. Die Keimzellderivate können invasiv proliferieren und werden dann invasives Germinom oder Seminom genannt (Gonadoblastom mit Germinom/Seminom).
Klinik
Intersex-Patienten:
die Patienten sind meist phänotypisch weiblich mit hypoplastischen inneren Genitalien, die phänotypisch männlichen Patienten haben oft einen Kryptorchismus und/oder eine Hypospadie. Der Tumor kann eine Virilisierung auslösen.
Diagnostik des Gonadoblastoms
- Hormonanalyse: Testosteron, Östrogen, LH, FSH, Prolaktin.
- Chromosomenanalyse (Karyogramm)
- CT-Abdomen und CT-Becken bei invasivem Germinom/Seminom
Therapie des Gonadoblastoms
Beidseitige radikale Orchiektomie:
Durch den häufigen bilateralen Befall in über 50 % ist eine beidseitige Entfernung der Hoden notwendig.
Invasives Germinom/Seminom:
siehe Therapierichtlinien des Seminoms (Keimzelltumoren des Hodens). Auch bei invasivem Seminom ist die Prognose bei stadiengerechter Therapie günstig.
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Literatur Gonadoblastom
- Ramani u.a. 1993 RAMANI, P. ; YEUNG, C. K. ; HABEEBU, S. S.:
- Testicular intratubular germ cell neoplasia in children and
adolescents with intersex.
In: Am J Surg Pathol
17 (1993), Nr. 11, S. 1124–33
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