Dr. med. Dirk Manski

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Gonadoblastom und Germinom: Ursachen und Therapie

Literatur: (Ramani u.a., 1993).

Definition des Gonadoblastoms

Das Gonadoblastom (oder Germinom) ist ein in den Gonaden von Intersex-Patienten vorkommender fakultativ hormonproduzierender Tumor.

Epidemiologie und Ursachen

Ein hohes Tumorrisiko (5–40%) besteht bei Intersexpatienten mit fehlendem Descensus testis und XY-Chromosomenkonstellation (46,XY Gonadendysgenesie (Swyer-Syndrom), Androgeninsensitivitätssyndrom mit weiblicher Geschlechterrolle) oder Mosaik mit Anteilen des Y-Chromosoms: , 45,X/46,XY gemischte Gonadendysgenesie oder Turner-Syndrom mit Mosaik und Anteilen des Y-Chromosoms. Aufgrund der geringen Inzidenz der Störungen der Geschlechtsentwicklung sind weniger als 1 % aller Hodentumoren ein Gonadoblastom.



Pathologie des Gonadoblastoms

Der Tumor besteht aus Sertolizellen, Interstitium (Hormonproduktion) und Keimzellderivaten. Die Keimzellderivate können invasiv proliferieren und werden dann invasives Germinom oder Seminom genannt (Gonadoblastom mit Germinom/Seminom).

Klinik

Intersex-Patienten:

die Patienten sind meist phänotypisch weiblich (80%) mit hypoplastischen inneren Genitalien, die phänotypisch männlichen Patienten haben oft einen Hodenhochstand und/oder eine Hypospadie. Der Tumor kann eine Virilisierung auslösen.

Diagnose des Gonadoblastoms

Therapie des Gonadoblastoms

Die Therapie ist abhängig von der festgelegten Geschlechterrolle, der Gonadenposition und vom Patientenwunsch.

Prophylaktische bilaterale radikale Gonadektomie/Orchiektomie:

Therapie der Wahl bei 46,XY Gonadendysgenesie (Swyer-Syndrom) und bei Androgeninsensitivitätssyndrom mit weiblicher Geschlechterrolle vor Erreichen der Pubertät. Die intraabdominelle Position der Gonaden macht ein laparoskopisches Vorgehen möglich.

Inguinale Orchiektomie und Biopsie der Gegenseite:

Bei deszendierten Hoden und gesunder kontralateraler deszendierter Hodenanlage. Die skrotale Hodenposition ist wichtig für eine effiziente Tumornachsorge.

Therapie und Nachsorge bei invasivem Seminom:

Siehe stadiengerechte Therapie von Keimzelltumoren.







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Literatur Gonadoblastom

Ramani u.a. 1993 RAMANI, P. ; YEUNG, C. K. ; HABEEBU, S. S.:
Testicular intratubular germ cell neoplasia in children and adolescents with intersex.
In: Am J Surg Pathol
17 (1993), Nr. 11, S. 1124–33

Kathrins M, Kolon TF. Malignancy in disorders of sex development. Transl Androl Urol 2016;5(5):794-798. doi: 10.21037/tau.2016.08.09