Sie sind hier: Startseite > Hoden > Hodentumoren > Gonadoblastom
Gonadoblastom und Germinom: Ursachen und Therapie
Definition des Gonadoblastoms
Das Gonadoblastom (oder Germinom) ist ein in den Gonaden von Intersex-Patienten vorkommender fakultativ hormonproduzierender Tumor.
Epidemiologie und Ursachen
Aufgrund der geringen Inzidenz der Störungen der Geschlechtsentwicklung sind weniger als 1 % aller Hodentumoren ein Gonadoblastom. Ein hohes Tumorrisiko besteht bei Intersexpatienten mit fehlendem Descensus testis und XY-Chromosomenkonstellation oder Mosaik mit Anteilen des Y-Chromosoms: PAIS, 46,XY Gonadendysgenesie (Swyer-Syndrom), 45,X/46,XY gemischte Gonadendysgenesie oder Turner-Syndrom mit Mosaik und Anteilen des Y-Chromosoms. Ein nur moderat erhöhtes Risiko besteht bei CAIS und ovotestikulärer DSD. Da ein normales Karyogramm nicht immer alle Anteile eines Y-Chromosoms detektiert, sind zusätzliche genetische Untersuchungen (GBY Region, TSPY Gen) bei DSD sinnvoll.
Pathologie des Gonadoblastoms
Der Tumor besteht aus Sertolizellen, Interstitium (Hormonproduktion) und Keimzellderivaten. Die Keimzellderivate können invasiv proliferieren und werden dann invasives Germinom oder Seminom genannt (Gonadoblastom mit Germinom/Seminom).
Klinik
Intersex-Patienten:
die Patienten sind meist phänotypisch weiblich (80%) mit hypoplastischen inneren Genitalien, die phänotypisch männlichen Patienten haben oft einen Hodenhochstand und/oder eine Hypospadie. Der Tumor kann eine Virilisierung auslösen.
Diagnose des Gonadoblastoms
- Hormonanalyse: Testosteron, Östrogen, LH, FSH, Prolaktin.
- Hodentumormarker: HCG, AFP, LDH und PLAP
- Chromosomenanalyse (Karyogramm)
- Sonographie und Biopsie der Hoden bei suspektem sonographischen Befund: bei 45,X/46,XY gemischte Gonadendysgenesie und männlicher Geschlechterrolle, falls ein Erhalt für den Patienten wichtig ist.
- CT-Abdomen und CT-Becken bei invasivem Germinom/Seminom
Therapie des Gonadoblastoms
Die Therapie ist abhängig von der festgelegten Geschlechterrolle, der Gonadenposition und vom Patientenwunsch.
Prophylaktische bilaterale radikale Gonadektomie/Orchiektomie:
Therapie der Wahl bei 46,XY Gonadendysgenesie (Swyer-Syndrom) und bei Androgeninsensitivitätssyndrom mit weiblicher Geschlechterrolle vor Erreichen der Pubertät. Die intraabdominelle Position der Gonaden macht ein laparoskopisches Vorgehen möglich.
Inguinale Orchiektomie und Biopsie der Gegenseite:
Bei deszendierten Hoden und gesunder kontralateraler deszendierter Hodenanlage. Die skrotale Hodenposition ist wichtig für eine effiziente Tumornachsorge.
Therapie und Nachsorge bei invasivem Seminom:
Siehe stadiengerechte Therapie von Keimzelltumoren.
| Sertolizell-Tumor | Suchen | Mesenchym. Hodentumoren |
Sachregistersuche: A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z
Literatur Gonadoblastom
Ramani u.a. 1993 RAMANI, P. ; YEUNG, C. K. ;
HABEEBU, S. S.:
Testicular intratubular germ cell neoplasia in children and
adolescents with intersex.
In: Am J Surg Pathol
17 (1993), Nr. 11, S. 1124–33
English Version: diagnosis and treatment of gonadoblastoma