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Kryptorchismus (1/2)

Kryptorchismus (1/2): Definition, Ursachen, Folgen
Kryptorchismus (2/2): Diagnose, Therapie

Zusammenfassende Literatur Kryptorchismus: (Hutson und Hasthorpe, 2005) (Kolon u.a., 2004).

Definition des Kryptorchismus

Kryptorchismus ist der fehlende Descensus testis mit Lokalisation des Hodens auf dem Weg des natürlichen Herunterwanderns:

Bauchhoden:

der Bauchhoden wird auch ,,echter`` Kryptorchismus (griechisch: verborgener Hoden) genannt, der Hoden liegt proximal des inneren Leistenringes.

Leistenhoden:

der Leistenhoden ist palpabel zwischen innerem und äußerem Leistenring, er kann nicht nach kaudal luxiert werden.

Eine Unterform des Leistenhodens ist der Gleithoden, er hat die Lokalisation wie ein Leistenhoden und kann durch sanften Zug bis in den Skrotalansatz gebracht werden. Nach der Untersuchung schnellt der Gleithoden sofort wieder in die Leistenposition zurück. Im Gegensatz zum Pendelhoden, führt eine muskuläre Entspannung (durch ein warmes Bad) nicht zu einer Normalisierung der Hodenposition.

Ektope Hoden:

liegen abseits der physiologischen Deszensusstrecke (suprafasziell inguinal, perineal, femoral, peripubisch).

Pendelhoden:

der Pendelhoden befindet sich zeitweise durch Kremasterkontraktion im Leistenkanal, bei Entspannung kehrt der Pendelhoden wieder in die physiologische Lage zurück. Der Pendelhoden ist physiologisch und sollte nicht als Kryptorchismus angesehen werden.

Epidemiologie des Kryptorchismus

Prävalenz:

Die Prävalenz ist altersabhängig und stark gehäuft bei Frühgeburten.

1 % aller einjährigen Jungen
Zum Zeitpunkt der termingerechten Geburt bei 3 %
Bei Frühgeborenen in 9–30 %.

Risikofaktoren für Kryptorchismus:

Frühgeburten
Niedriges Geburtsgewicht (7 % bei Geburtsgewicht <2000g)
Beckenendlage
Weitere Faktoren: Präeklampsie, positive Familienanamnese.

Häufigkeit der Monorchie:

in 5–20 % der echten (nicht palpablen) Kryptorchismusfällen besteht eine Monorchie (fehlender Hoden). Ursache für einen fehlenden Hoden ist z. B. die intrauterine Hodentorsion (vanishing testis).

Ätiologie (Ursachen) des Kryptorchismus

Der komplizierte Mechanismus des Hodendeszensus (Hutson und Hasthorpe, 2005) ist anfällig für Störungen:

Mechanismen des normalen Hodendeszensus:

Der abdominelle Anteil des Hodendeszensus wird vom Anti-Müller-Hormon und Insulin-like Hormone 3 (Relaxin-like Faktor) beeinflusst. Der zweite Deszensusabschnitt (Leistenkanal – Skrotum) wird von Androgenen gesteuert.

Das Gubernaculum testis verbindet den Hoden mit der Leistenregion und ist die zentrale Struktur für den abdominellen Teil des Hodendeszensus. Durch Einfluss o.g. Hormone entsteht eine Schwellung und fehlende Elongation des Gubernaculums, der Hoden wandert durch das Längenwachstum des Embryos in Richtung innerer Leistenring. Der Deszensus wird durch die gleichzeitige Regression der kranialen Unterstützungsband des Hodens (cranial suspensory ligament) unterstützt.

Der inguinale und skrotale Teil des Hodendeszensus wird von Androgenen gesteuert, welche für ihre Wirkung aber auf die Funktion des N. genitofemoralis und dessen Ausschüttung von Calcitonin Gene-Related Peptid (CGRP) angewiesen sind.

Androgenmangel:

ein absoluter (erniedrigte Konzentration) oder relativer (verminderte Sensitivität des Zielgewebes) Androgenmangel. Viele Enzymdefekte sind dafür bekannt, wie z. B. 5α-Reduktase-Mangel, Defekte des Androgenrezeptors u. v. m. Die Hormontherapie des Kryptorchismus mit HCG oder GnRH (s.u.) führt zu einer Erhöhung der Androgene und ggf. zum spontanen Deszensus.

Genetische Syndrome:

zahlreiche genetische Syndrome sind mit Kryptorchismus assoziiert: z. B. Noonan-Syndrom, WAGR-Syndrom, Kallmann-Syndrom, Prune-belly-Syndrom, Harnblasen- oder Kloakenexstrophie, Omphalozele oder Gastroschisis.

Östrogene:

pränatale Behandlung mit DES (Diethylstilbestrol) führt zum Kryptorchismus.

Verminderter abdomineller Druck:

Bei Prune-belly-Syndrom, Kloakenexstrophie, Omphalozele oder Gastroschisis ist Kryptorchismus häufig.

Pathophysiologie des Kryptorchismus

Infertilität:

Kryptorchismus ist ein Risikofaktor für Infertilität. 87 % der unbehandelten Männer mit unilateralem Kryptorchismus haben Kinder, aber nur 33 % bei bilateralem Kryptorchismus.

Gestörte Keimzellentwicklung:

aufgrund der Temperaturerhöhung (s. Pathologie) entsteht eine Hodenschädigung mit gestörter Keimzellentwicklung: Persistenz der fetalen Gonozyten und die fehlende Entwicklung der "adult dark Spermatogonien". Eine frühe Orchidopexie kann die histopathologischen Veränderungen verhindern.

Fehlbildungen des Nebenhodens:

ein offener Processus vaginalis ist ein starker Risikofaktor für Nebenhodenanomalien. Je höher der Kryptorchismus, desto wahrscheinlicher sind die Nebenhodenfehlbildungen: z. B. Nebenhodenelongation bis zu komplexeren Fusionsstörungen, komplette Trennung Hoden-Nebenhoden bis zu fehlenden Nebenhodenstrukturen. Wahrscheinlich entstehen die Nebenhodenfehlbildungen durch die gleichen Mechanismen wie der Kryptorchismus. Nebenhodenanomalien sind von entscheidender Bedeutung für eine Infertilität nach ,,erfolgreicher`` chirurgischer Therapie.

Hodentumoren:

die Ursache der Risikoerhöhung für Hodentumoren (10–20fach) ist unklar. Wahrscheinlich ist eine testikuläre Dysgenesie, da auch der kontralaterale orthotope Hoden das gleiche hohe Malignitätsrisiko aufweist. Je höher die Hodenlokalisation, desto höher das Malignitätsrisiko. Die Tumoren entstehen in der Regel nach der Pubertät. Die Hodenbiopsie zum Zeitpunkt der Orchidopexie kann das Tumorrisiko nicht einschätzen.

Orchidopexie und Hodentumorrisiko:

die Orchidopexie vor dem 10. LJ verringert die Inzidenz, und ermöglicht die klinischen Kontrollen zur frühen Detektion des Hodentumors. Das Krebsrisiko ist bei unbehandelten Männern gegenüber orchidopexierten Männern erhöht. Ein früher Zeitpunkt der Orchidopexie wirkt protektiv. Andere Studien konnten keine protektive Wirkung auf das Krebsrisiko durch die frühe Orchidopexie nachweisen.

Pathologie des Kryptorchismus

Typische histologische Zeichen der Hodenschädigung durch einen unbehandelten Kryptorchismus:

Verminderte Anzahl an Leydig Zellen (Frühzeichen)
Degeneration von Sertoli Zellen
Verspätetes Erscheinen der Gonozyten und "adult dark Spermatogonien"
Fehlende Entwicklung der primären Spermatozyten
Peritubuläre Fibrose
Die histopathologische Entwicklung beginnt mit dem 1. Monat, die Dauer zum histologischen Vollbild beträgt ungefähr 2 Jahre.

Müller Gang

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Kryptorchismus (2/2)

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Literatur Kryptorchismus

Hutson und Hasthorpe 2005 HUTSON, J. M. ; HASTHORPE, S.:: Testicular descent and cryptorchidism: the state of the art in 2004.
In: J Pediatr Surg
40 (2005), Nr. 2, S. 297–302
Kolon u.a. 2004 KOLON, T. F. ; PATEL, R. P. ; HUFF, D. S.:: Cryptorchidism: diagnosis, treatment, and long-term prognosis.
In: Urol Clin North Am
31 (2004), Nr. 3, S. 469–80, viii-ix

English Version: Cryptorchidism: undescended testis

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Dr. med. Dirk Manski
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