Dr. med. Dirk Manski

 Sie sind hier: Startseite > Nebennieren > Krankheiten > Nebennierenrindenkarzinom

Diese Webseite durchsuchen:

Nebennierenrindenkarzinom

Zusammenfassende Literatur: (Ng und Libertino, 2003, Zini u.a., 2011).

Definition des Nebennierenrindenkarzinoms

Das Nebennierenrindenkarzinom ist ein sehr seltenes, oft hormonproduzierendes Karzinom der Nebennierenrinde.

Epidemiologie

Inzidenz 1/2 000 000. 0,2 % aller Krebstoten.

Tumorstadien nach TNM [UICC 2017]

T:

Primärtumor.

N:

Lymphknotenbefall.

M:

Fernmetastasen.

Klinik des Nebennierenrindenkarzinoms

Je nach Hormonproduktion: Cushing-Syndrom, Virilisierung, Feminisierung, Conn-Syndrom. In 20 % keine (messbare) Hormonproduktion.

Diagnostik

Hormonaktivität:

die Hormonaktivität des Nebennierentumors sollte mit Blutuntersuchungen und Hormonbestimmungen aus dem 24 h-Sammelurin ermittelt werden, siehe Kap. Differentialdiagnose Nebennierentumor.

CT-Abdomen:

Eine Nebennierenraumforderung über 5 cm Größe ist karzinomverdächtig [Abb. CT eines Nebennierenrindenkarzinoms. Weiterhin sind kontrastmittelaufnehmende Läsionen mit Dichtewerten über 10 HU in der Nativphase (ohne Fettgehalt) als suspekt einzuordnen (Joudi u.a., 2006).


CT eines großen rechtsseitigen kontrastmittelaufnehmenden Nebennierentumors (Histologie: Nebennierenrindenkarzinom). Mit freundlicher Genehmigung, Prof. Dr. K. Bohndorf, Augsburg.
Abbildung CT eines Nebennierenrindenkarzinoms

MRT-Abdomen:

Tumoren über 5 cm Größe ohne Fettgehalt sind verdächtig für ein Malignom.

Differentialdiagnose

Siehe Kap. Differentialdiagnose Nebennierentumor

Therapie des Nebennierenrindenkarzinoms

Das Nebennierenrindenkarzinom ist sehr selten, Raumforderungen der Nebennieren werden daher nicht mit einer Stanzbiopsie abgeklärt. Die Therapie wird in Abhängigkeit der Bildgebung, der Größe, der Größenprogredienz und der Hormonproduktion geplant [Abb. Diagnose von adrenalen Inzidentalomen]. Indikationen für eine Adrenalektomie sind Tumoren über 5–6 cm, hormonaktive Tumoren und größenprogrediente Tumoren. Bei Verdacht auf ein Nebennierenrindenkarzinom sollte ein offen chirurgisches Vorgehen mit retroperitonealer Lymphadenektomie gewählt werden, siehe Adrenalektomie für Technik und Komplikationen. Bei fortgeschrittenen Tumoren ist ggf. eine multiviszerale En-Bloc-Resektion notwendig (Mitnahme von Milz, Teilresektion der Niere, Pankreas, Darm oder Leber).

Metastasiertes Stadium:

Das metastasierte Nebennierenrindenkarzinom hat eine schlechte Prognose. In Studien werden Kombinationen von Mitotan mit Etoposid, Doxorubicin und Cisplatin oder Mitotan mit Streptozotocin getestet (FIRM-ACT-Studie). Ein weiterer Therapieansatz nach Versagen der Chemotherapie ist im Rahmen von Studien die Therapie mit Sunitinib (SIRAC-Studie). Weitere Informationen siehe das deutsche Nebennierenkarzinom-Register.

Prognose

Das Nebenierenrindenkarzinom hat eine schlechte Prognose, das es bei Diagnosestellung bereits häufig metastasiert ist.







 Sachregistersuche: A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z


Literatur Nebennierenrindenkarzinom

Joudi u.a. 2006 JOUDI, Fadi N. ; KUEHN, David M. ; WILLIAMS, Richard D.:
Maximizing clinical information obtained by CT.
In: Urol Clin North Am
33 (2006), Aug, Nr. 3, S. 287–300

Ng und Libertino 2003 NG, L. ; LIBERTINO, J. M.:
Adrenocortical carcinoma: diagnosis, evaluation and treatment.
In: J Urol
169 (2003), Nr. 1, S. 5–11

Zini, L.; Porpiglia, F. & Fassnacht, M.
Contemporary management of adrenocortical carcinoma.
Eur Urol, 2011, 60, 1055-1065.