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Neuroblastom: Diagnose und Therapie

Definition des Neuroblastoms

Das Neuroblastum ist ein maligner embryonaler Tumor bei Kindern ausgehend von Zellen des Nebennierenmarks oder des Grenzstranges. Zusammenfassende Literatur Neuroblastom: (Koyle u.a., 2001).

Epidemiologie

Häufigster extrakranieller Tumor der Kinder (10 % aller Kindertumoren). Inzidenz 1/100 000. 75 % der Tumoren entstehen vor dem 4. Lebensjahr, medianes Erkrankungsalter 21 Monate.

Viele Neuroblastome zeigen eine spontane Regression und sind klinisch nicht bedeutsam. In Sektionsstudien werden kleinere Neuroblastome 40fach häufiger gefunden, als Kinder klinisch erkranken.

Pathologie des Neuroblastoms

Histologische Einteilung nach Shimada:

Prinzipielle Unterscheidung des Neuroblastoms in Ganglioneurome, Ganglioneuroblastome und Neuroblastome.

Stromaarme Neuroblastome: schlechte Prognose
Stromareiche Neuroblastome: werden untergliedert in noduläre, gemischte und gut differenzierte Neuroblastome.

Lokalisation:

75 % der Neuroblastome wachsen retroperitoneal aus der Nebenniere oder den Grenzstrangganglien. Seltener Wachstum an Hals, Thorax oder Becken.

Metastasierung:

70 % der Patienten haben bereits Metastasen bei Diagnosestellung.

Tumorstadien des Neuroblastoms:

nach dem Internationalen Neuroblastoma Staging System (INSS):

Stadium 1:

Lokalisierter Tumor, makroskopisch komplett entfernt.

Stadium 2:

Makroskopisch inkomplett entfernter Tumor. Stadium 2A mit ipsilateralen negativen Lymphknoten, Stadium 2B mit ipsilateralen befallenen Lymphknoten.

Stadium 3:

Nicht resezierbarer Tumor mit Infiltration über die Mittellinie
oder
Lokalisierter Tumor mit kontralateral befallenen Lymphknoten.

Stadium 4:

Fernmetastasen.

Stadium 4S:

Lokalisierter Tumor Stadium 1 bis 2B, Metastasierung limitiert auf Haut, Knochenmark unter 10 % und Leber bei Kindern unter 1 Jahr.

Symptome (Klinik) des Neuroblastoms

Bauchschmerzen, abdomineller Tumor.
Zeichen der Metastasierung: Knochenschmerzen, Husten, Atemnot, neurologische Defizite durch Spinalkanalinfiltration.
Symptome durch Kompression: Harnverhalt, Obstipation, Atemnot.
Paraneoplastische Symptome: Paroxysmale Hypertension, Herzklopfen, Kopfschmerzen durch Katecholaminfreisetzung. Wässriger Durchfall und Hypokaliämie durch Sekretion von VIP (vasoaktives intestinales Peptid). Myoklonien, Nystagmus und Ataxie durch paraneoplastische Antikörper.

Diagnose des Neuroblastoms

24h-Sammelurin:

Erhöhte Katecholamine oder Metanephrine bei über 90 % der Patienten.

Bildgebung:

CT oder MRT Abdomen. CT-Thorax und Knochenszintigraphie zum Staging.

Knochenmarksbiopsie:

Für die korrekte Eingruppierung ist eine Knochenmarkbiopsie an mehreren Lokalisationen notwendig.

Vorsorgeuntersuchungen:

Mit Hilfe von Reihenuntersuchungen (Urintest) können deutlich mehr Neuroblastome identifiziert werden. In prospektiv kontrollierten Studien konnte jedoch der Anteil der fortgeschrittenen Neuroblastome und die Mortalität nicht gesenkt werden (Woods u.a., 2002). Dies wird mit der Detektion von klinisch unbedeutsamen Neuroblastomen erklärt, welche eine natürliche Regression zeigen.

Therapie des Neuroblastoms

Die Therapie wird durch die Tumorstadien stratifiziert (siehe oben).

Niedriges Risiko (Stadium 1, 2 und 4S):

zunächst wird der Primärtumor entfernt. Eine adjuvante Chemotherapie ist bei Stadium 2 und 4S, bei Expression von myc-Onkogen oder bei ungünstiger Histologie nach Shimada notwendig.