Angiomyolipom der Niere

Zusammenfassende Literatur Angiomyolipom der Niere: (Nelson und Sanda, 2002) (Oesterling u.a., 1986).

Definition des Angiomyolipoms

Das Angiomyolipom der Nieren ist ein seltener gutartiger Tumor mit hohem Fettgehalt.

Epidemiologie des Angiomyolipoms

Prävalenz:

die Prävalenz in Autopsien beträgt 0,3 %, bei Sonographie-Screening 0,1 %. Frauen viel häufiger als Männer, Altersgipfel 50–60 LJ.

Tuberöse Hirnsklerose:

45–80 % der Patienten mit Tuberöse Hirnsklerose haben (bilaterale) asymptomatische Angiomyolipome, in dieser Krankheitsgruppe findet sich eine gleiche Verteilung zwischen Männern und Frauen, Altersgipfel 30 LJ.

Ätiologie und Pathologie des Angiomyolipoms

Ätiologie:

Das Angiomyolipom geht von perivaskulären Epitheloidzellen aus und wächst wahrscheinlich hormonabhängig.

Makroskopie des Angiomyolipoms:

grau-gelbe Läsionen ohne Tumorkapsel, rund bis oval, die Nierenkapsel vorwölbend. Teilweise multizentrisches Wachstum mit Beteiligung der Lymphknoten ohne metastasierendes Potential.

Histologie des Angiomyolipoms:

Reife Fettzellen, glatte Muskelzellen, (atypische) Blutgefäße und vereinzelt Mitosen sind typisch für ein Angiomyolipom.

Klinik des Angiomyolipoms der Nieren

Flankenschmerzen
Potentiell lebensbedrohliche Blutung durch spontane Ruptur in das Retroperitoneum (Wunderlich-Syndrom). Eine Schwangerschaft verstärkt das Rupturrisiko.

Diagnostik des renalen Angiomyolipoms

Sonographie der Nieren:

die Sonographie der Nieren zeigt eine, durch den hohen Fettgehalt stark echogene, Raumforderung in der Niere.

CT-Abdomen:

Das Angiomyolipom ist durch den Fettgehalt eine hypodense Raumforderung in der Niere mit -20 bis -80 HU, dadurch ist eine Abgrenzung zum Nierenzellkarzinom möglich [Abb. 2.17]. Verkalkungen kommen bei Angiomyolipomen nicht vor.

angiomyolipom Nierentumor CT Computertomographie

Abbildung 2.17: Angiomyolipom: erkennbar sind die hypodensen fettreichen Anteile des Nierentumors. Mit freundlicher Genehmigung, Dr. G. Antes, Kempten.

MRT-Abdomen:

im MRT gelingt zuverlässig der Nachweis des Fettgehaltes, welches für ein Angiomyolipom spricht, und ermöglicht die Abgrenzung zum Nierenzellkarzinom.

Angiographie:

Neovaskularisationen, ähnlich wie beim Nierenzellkarzinom, sind möglich. Die Angiographie hat keine Bedeutung für die Differentialdiagnose.

Therapie des Angiomyolipoms

Konservative Therapie des Angiomyolipoms:

jährliche bildgebende Kontrollen sind bei Angiomyolipomen <4 cm und milder Symptomatik möglich. Die jährliche Wachstumsrate beträgt ungefähr 5 %, bei tuberöser Hirnsklerose bis zu 20 %.

Nierenteilresektion:

bei Angiomyolipomen >4 cm, starker Symptomatik oder bei Tumoren unklarer Dignität [siehe Kapitel offene Nierenteilresektion und laparoskopische Nierenteilresektion].

Selektive Embolisierung:

mögliche minimal-invasive Therapieoption. Manchmal entsteht ein Rezidiv, selten ist die perkutane Drainage der Nekrose notwendig.

Notfall-Nephrektomie:

Indiziert bei Angiomyolipom-Ruptur mit lebensbedrohlicher Blutung.

Onkozytom

Inhalt

Nierenzellkarzinom

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Literatur Angiomyolipom der Nieren

Nelson, C. P. & Sanda, M. G.: Contemporary diagnosis and management of renal angiomyolipoma.
J Urol, 2002, 168, 1315-1325
Oesterling u.a. 1986 OESTERLING, J. E. ; FISHMAN, E. K. ; GOLDMAN, S. M. ; MARSHALL, F. F.:: The management of renal angiomyolipoma.
In: J Urol
135 (1986), Nr. 6, S. 1121–4

English Version: Angiomyolipoma of the kidney

Letzte Aktualisierung

Dr. med. Dirk Manski
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