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Nebennierenrindeninsuffizienz: Diagnose und Therapie des Morbus Addison
Zusammenfassende Literatur Nebennierenrindeninsuffizienz: (Arlt und Allolio, 2003).
Definition der Nebennierenrindeninsuffizienz
Durch eine Unterfunktion der Nebenniere oder Funktionsstörung der Hypophyse oder des Hypothalamus ausgelöster Hypokortisolismus mit potentiell tödlichem Verlauf.
Epidemiologie Nebennierenrindeninsuffizienz
Prävalenz 1:40 000, Mortalität 0,3 bis 1/100 000.Ätiologie der Nebennierenrindeninsuffizienz
Erkrankungen der Nebenniere (Morbus Addison):
- Autoimmunerkrankung
- Tuberkulose
- Nebennierenmetastasen
- Sepsis
- Medikamente: Ketoconazol, Mitotane, Suramin...
- Seltener Sarkoidose, Infektionen wie Histoplasmose, Blastomykose, AIDS.
- nach bilateraler Adrenalektomie
Erkrankungen der Hypophyse und Hypothalamus:
- Akuter Entzug von Steroiden (Absetzen von Medikation, Nebennierenentfernung)
- Hypophysen- und Hypothalamuserkrankungen: Tumoren, Sarkoidose, Tuberkulose, Bestrahlung, Infarkte
- Sheehan-Syndrom: Hypophysenschaden durch starke postpartale Blutungen.
Klinik der Nebennierenrindeninsuffizienz
Akute Addison-Krise:
klinischer Verfall, Fieber, Erbrechen, Bauchschmerzen, Hypotension, Lethargie.
Chronische Nebennierenrindeninsuffizienz:
Müdigkeit, Gewichtsverlust, Übelkeit und Erbrechen, Hyperpigmentation der Haut und Schleimhäute (typisch für Morbus Addison), abdominelle Beschwerden, Durchfall, Salzhunger, Hypotension
Diagnostik der Nebennierenrindeninsuffizienz
Labor:
Hyponatriämie, Hyperkaliämie, Hypoglykämie. Urinkortisol erniedrigt, Serumkortisol erniedrigt, Serum-ACTH erhöht oder erniedrigt je nach Ätiologie. Bestimmung von Autoantikörper gegen die Nebennierenrinde.
ACTH-Test:
inadäquater Anstieg des Kortisols 60 min nach Gabe von ACTH (0.25 mg i. v.).
CRH-Test:
inadäquater Anstieg von ACTH und Kortisol nach Gabe von CRH (1 μg/kgKG i. v.) innerhalb von 30 min.
Bildgebung:
MRT oderCT des Kopfes oder Abdomens, je nach Verdachtsdiagnose.
Therapie der Nebennierenrindeninsuffizienz und Addison-Krise
Notfalltherapie der Addison-Krise:
- Schnelle Infusion von 0,9 % NaCl (2–3 l)
- Gabe von 100 mg Hydrokortison i. v. als Bolus, kontinuierliche Infusion von weiteren 100 mg Hydrokortison über 24 h.
- Ausgleich der Hyponatriämie
- Nach Stabilisierung des Patienten ist ein ACTH-Kurztest zur Bestätigung der Diagnose notwendig.
Perioperative Substitutionstherapie nach bilateraler Adrenalektomie:
.- OP-Tag: Hydrokortison 100 mg i. v. zur Anästhesie-Einleitung, dann Hydrokortison-Perfusor 100 mg/24 h i. v.
- Tag 1–3: Hydrokortison 100 mg/24 h i. v.
- Tag 4: Hydrokortison 20–20–10 mg p.o.
- folgende Tage: bei unkomplizierten Verlauf Reduktion um 10 mg/d bis die Erhaltungsdosis (Hydrokortison 20–10–0 mg/d) erreicht wurde, bei unter 50 mg/d Hydrokortison muss zusätzlich Fludrokortison 0,1 mg/d substituiert werden.
- Kontrolle von Blutdruck, Elektrolyten und der Reninaktivität.
Substitutionstherapie bei chronischer Nebennierenrindeninsuffizienz:
- Hydrokortison 20 mg–10 mg–0 mg /Tag
- Fludrokortison 0,1 mg /Tag
- Dosiserhöhung z.B. bei Infektionen oder Operationen.
- Kontrolle von Blutdruck, Elektrolyten und der Reninaktivität.
- Ausstellung eines Notfallausweises.
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Literatur Nebennierenrindeninsuffizienz
Arlt und Allolio 2003 ARLT, W. ; ALLOLIO, B.: Adrenal insufficiency.In: Lancet
361 (2003), Nr. 9372, S. 1881–93
