Dr. med. Dirk Manski

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Nebennierenrindeninsuffizienz: Diagnose und Therapie des Morbus Addison

Definition der Nebennierenrindeninsuffizienz

Die Nebennierenrindeninsuffizienz ist ein Hypokortisolismus durch eine Unterfunktion der Nebenniererinde (NNR) oder Funktionsstörung der Hypophyse oder des Hypothalamus mit potentiell tödlichem Verlauf.

Epidemiologie Nebennierenrindeninsuffizienz

Prävalenz 1:40 000, Mortalität 0,3 bis 1/100 000.

Ätiologie der Nebennierenrindeninsuffizienz

Erkrankungen der Nebenniere (Morbus Addison):

Erkrankungen der Hypophyse und Hypothalamus:

Klinik der Nebennierenrindeninsuffizienz

Akute Addison-Krise:

Klinischer Verfall, Fieber, Erbrechen, Bauchschmerzen, Hypotonie, Lethargie, Schock.

Chronische Nebennierenrindeninsuffizienz:

Müdigkeit, Gewichtsverlust, Übelkeit und Erbrechen, Hyperpigmentierung der Haut und Schleimhäute (typisch für Morbus Addison), abdominelle Beschwerden, Durchfall, Salzhunger, Hypotonie.

Diagnostik der Nebennierenrindeninsuffizienz

Labor:

Hyponatriämie, Hyperkaliämie, Hypoglykämie. Urinkortisol erniedrigt, Serumkortisol erniedrigt, Serum-ACTH erhöht oder erniedrigt je nach Ätiologie. Bestimmung von Autoantikörpern gegen die Nebennierenrinde.

ACTH-Test:

Inadäquater Kortisolanstieg 60 min nach Gabe von ACTH (0.25 mg i. v.).

CRH-Test:

Inadäquater Anstieg von ACTH und Kortisol nach Gabe von CRH (1 μg/kgKG i. v.) innerhalb von 30 min.

Bildgebung:

MRT oder CT des Kopfes oder Abdomens, je nach Verdachtsdiagnose.

Therapie der Nebennierenrindeninsuffizienz und Addison-Krise

Notfalltherapie der Addison-Krise:

Perioperative Substitutionstherapie nach bilateraler Adrenalektomie:

.

Substitutionstherapie bei chronischer Nebennierenrindeninsuffizienz:




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Literatur

Arlt und Allolio 2003 ARLT, W. ; ALLOLIO, B.: Adrenal insufficiency.
In: Lancet
361 (2003), Nr. 9372, S. 1881–93



  English Version: Adrenal insufficiency and Addisonian crisis