Dr. med. Dirk Manski

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Angiomyolipom der Niere

Zusammenfassende Literatur Angiomyolipom der Niere: (Nelson und Sanda, 2002) (Oesterling u.a., 1986).

Definition des Angiomyolipoms

Das Angiomyolipom der Nieren ist ein seltener gutartiger Tumor mit hohem Fettgehalt.


Abbildung bilaterale Angiomyolipome bei tuberöser Hirnsklerose, Computertomographie
Bilaterale Angiomyolipome bei tuberöser Hirnsklerose: fettreiche monströse Tumoren im Nierenlager bds. Mit freundlicher Genehmigung, Prof. Dr. K. Bohndorf, Augsburg.

Epidemiologie des Angiomyolipoms

Prävalenz:

die Prävalenz in Autopsien beträgt 0,3 %, bei Sonographie-Screening 0,1 %. Frauen viel häufiger als Männer, Altersgipfel 50–60 Lebensjahr.

Tuberöse Hirnsklerose:

45–80 % der Patienten mit Tuberöse Hirnsklerose haben (bilaterale) Angiomyolipome [Abb. Angiomyolipome bei tuberöser Hirnsklerose ], in dieser Krankheitsgruppe findet sich eine gleiche Verteilung zwischen Männern und Frauen, Altersgipfel 30 Lebensjahr.

Ätiologie und Pathologie des Angiomyolipoms

Ätiologie:

Das Angiomyolipom geht von perivaskulären Epitheloidzellen aus und wächst wahrscheinlich hormonabhängig.

Makroskopie des Angiomyolipoms:

grau-gelbe Läsionen ohne Tumorkapsel, rund bis oval, die Nierenkapsel vorwölbend. Teilweise multizentrisches Wachstum mit Beteiligung der Lymphknoten ohne metastasierendes Potential.

Histologie des Angiomyolipoms:

Reife Fettzellen, glatte Muskelzellen, (atypische) Blutgefäße und vereinzelt Mitosen sind typisch für ein Angiomyolipom.

Klinik des Angiomyolipoms der Nieren

Diagnostik des renalen Angiomyolipoms

Sonographie der Nieren:

die Sonographie der Nieren zeigt eine, durch den hohen Fettgehalt stark echogene, Raumforderung in der Niere[Abb. Angiomyolipome in der Sonographie].


Abbildunge Angiomyolipom Nierentumor Sonographie
Typische sonographische Befunde von Angiomyolipomen der Niere.

CT-Abdomen:

Das Angiomyolipom ist durch den Fettgehalt eine hypodense Raumforderung in der Niere mit -20 bis -80 HU, dadurch ist eine Abgrenzung zum Nierenzellkarzinom möglich [Abb. CT Abdomen] [Abb. Angiomyolipome bei tuberöser Hirnsklerose]. Verkalkungen kommen bei Angiomyolipomen nicht vor.


angiomyolipom Nierentumor CT Computertomographie
CT Abdomen mit Angiomyolipom: erkennbar sind die hypodensen fettreichen Anteile des Nierentumors. Mit freundlicher Genehmigung, Dr. G. Antes, Kempten.

MRT-Abdomen:

im MRT gelingt zuverlässig der Nachweis des Fettgehaltes, welches für ein Angiomyolipom spricht, und ermöglicht die Abgrenzung zum Nierenzellkarzinom.

Angiographie:

Neovaskularisationen, ähnlich wie beim Nierenzellkarzinom, sind möglich. Die Angiographie hat keine Bedeutung für die Differentialdiagnose.

Therapie des Angiomyolipoms

Konservative Therapie des Angiomyolipoms:

jährliche bildgebende Kontrollen sind bei Angiomyolipomen <4 cm und milder Symptomatik möglich. Die jährliche Wachstumsrate beträgt ungefähr 5 %, bei tuberöser Hirnsklerose bis zu 20 %.

Nierenteilresektion:

bei Angiomyolipomen >4 cm, starker Symptomatik oder bei Tumoren unklarer Dignität [siehe Kapitel offene Nierenteilresektion und laparoskopische Nierenteilresektion].

Selektive Embolisierung:

mögliche minimal-invasive Therapieoption. Manchmal entsteht ein Rezidiv, selten ist die perkutane Drainage der Nekrose notwendig.

Notfall-Nephrektomie:

Indiziert bei Angiomyolipom-Ruptur mit lebensbedrohlicher Blutung.







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Literatur Angiomyolipom der Nieren

Nelson, C. P. & Sanda, M. G.
Contemporary diagnosis and management of renal angiomyolipoma.
J Urol, 2002, 168, 1315-1325


Oesterling u.a. 1986 OESTERLING, J. E. ; FISHMAN, E. K. ; GOLDMAN, S. M. ; MARSHALL, F. F.:
The management of renal angiomyolipoma.
In: J Urol
135 (1986), Nr. 6, S. 1121–4







 

  English Version: Angiomyolipoma of the kidney