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Angiomyolipom der Niere: Diagnose und Therapie

Definition des Angiomyolipoms

Das Angiomyolipom der Nieren ist ein seltener gutartiger Nierentumor mit hohem Fettgehalt (Nelson und Sanda, 2002) (Oesterling u.a., 1986).

Bilaterale Angiomyolipome bei tuberöser Hirnsklerose: fettreiche monströse Tumoren im Nierenlager bds. Mit freundlicher Genehmigung, Prof. Dr. K. Bohndorf, Augsburg.

Epidemiologie

Prävalenz:

Die Prävalenz des Angiomyolipoms der Niere in Autopsien beträgt 0,3 %, bei Sonographie-Screening 0,1 %. Frauen viel häufiger als Männer, Altersgipfel 50–60 Lebensjahr.

Tuberöse Hirnsklerose:

45–80 % der Patienten mit Tuberöse Hirnsklerose haben (bilaterale) Angiomyolipome [Abb. Angiomyolipome bei tuberöser Hirnsklerose ], in dieser Krankheitsgruppe findet sich eine gleiche Verteilung zwischen Männern und Frauen, Altersgipfel 30 Lebensjahr.

Ätiologie und Pathologie des Angiomyolipoms

Ätiologie:

Das Angiomyolipom geht von perivaskulären Epitheloidzellen aus und wächst wahrscheinlich hormonabhängig.

Makroskopie des Angiomyolipoms:

Grau-gelbe Läsionen ohne Tumorkapsel, rund bis oval, die Nierenkapsel vorwölbend. Teilweise multizentrisches Wachstum mit Beteiligung der Lymphknoten ohne metastasierendes Potential.

Histologie des Angiomyolipoms:

Reife Fettzellen, glatte Muskelzellen, (atypische) Blutgefäße und vereinzelt Mitosen sind typisch für ein Angiomyolipom.

Klinik des Angiomyolipoms der Nieren

• Flankenschmerzen
• Potentiell lebensbedrohliche Blutung durch spontane Ruptur in das Retroperitoneum (Wunderlich-Syndrom). Eine Schwangerschaft verstärkt das Rupturrisiko.

Diagnose des renalen Angiomyolipoms

Sonographie der Nieren:

Der hohe Fettgehalt des Angiomyolipoms erzeugt im Ultraschallbild der Nieren eine stark echogene Raumforderung [Abb. Angiomyolipome in der Sonographie]. Da alle anderen Nierentumoren echoarme bis isoechogene Raumoforderungen erzeugen, ist mit Hilfe der Sonographie die Abgrenzung zu anderen Nierentumoren möglich.

Typische sonographische Befunde von Angiomyolipomen der Niere.

CT-Abdomen:

Das Angiomyolipom ist durch den Fettgehalt eine hypodense Raumforderung in der Niere mit -20 bis -80 HU, dadurch ist eine Abgrenzung zum Nierenzellkarzinom möglich [Abb. CT Abdomen] [Abb. Angiomyolipome bei tuberöser Hirnsklerose]. Verkalkungen kommen bei Angiomyolipomen nicht vor.

CT Abdomen mit Angiomyolipom: erkennbar sind die hypodensen fettreichen Anteile des Nierentumors. Mit freundlicher Genehmigung, Dr. G. Antes, Kempten.

MRT-Abdomen:

im MRT gelingt zuverlässig der Nachweis des Fettgehaltes, welches für ein Angiomyolipom spricht, und ermöglicht die Abgrenzung zum Nierenzellkarzinom.

Angiographie:

Neovaskularisationen, ähnlich wie beim Nierenzellkarzinom, sind möglich. Die Angiographie hat keine Bedeutung mehr für die Differentialdiagnose.

Therapie des Angiomyolipoms

Konservative Therapie des Angiomyolipoms:

jährliche bildgebende Kontrollen sind bei Angiomyolipomen <4 cm und milder Symptomatik möglich. Die jährliche Wachstumsrate des sporadischen Angiomyolipoms beträgt weniger als 2 mm/Jahr, ist jedoch bei tuberöser Sklerose signifikant höher (Chan u.a., 2018).

Nierenteilresektion:

bei Angiomyolipomen >4 cm, starker Symptomatik oder bei Tumoren unklarer Dignität [siehe Kapitel offene Nierenteilresektion und laparoskopische Nierenteilresektion].

Selektive Embolisierung:

mögliche minimal-invasive Therapieoption. Manchmal entsteht ein Rezidiv, selten ist die perkutane Drainage der Nekrose notwendig.

Notfalltherapie bei retroperitonealer Blutung:

Je nach Intensität der Blutung operative Nierenfreilegung (mit Teilresektion oder Nephrektomie) oder selektive Embolisation der Blutung.

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Literatur Angiomyolipom der Nieren

  English Version: Angiomyolipoma of the kidney