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Angiomyolipom der Niere: Diagnose und Therapie
Definition des Angiomyolipoms
Das Angiomyolipom der Niere ist ein meist gutartiger mesenchymaler Nierentumor aus der Gruppe der perivaskulären epitheloidzelligen Tumoren (PEComa) und besteht typischerweise aus Fettgewebe, glatten Muskelzellen und dysmorphen Blutgefäßen. Neben dem klassischen fettreichen Angiomyolipom gibt es fettarme Varianten und das seltene epithelioide Angiomyolipom, das ein malignes Potenzial besitzen kann (Restrepo u.a., 2022).
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Epidemiologie
Prävalenz:
Die Prävalenz des Angiomyolipoms der Niere in Autopsien beträgt 0,3 %, bei Sonographie-Screening 0,1–0,4 %. Frauen deutlich häufiger als Männer, Altersgipfel 50–60 Lebensjahr.
Tuberöse Sklerose:
45–80 % der Patienten mit Tuberöse Sklerose haben (bilaterale) Angiomyolipome [Abb. Angiomyolipome bei tuberöser Sklerose ], in dieser Krankheitsgruppe findet sich eine gleiche Verteilung zwischen Männer und Frauen, Altersgipfel 30 Lebensjahr.
Ätiologie und Pathologie des Angiomyolipoms
Ätiologie:
Das Angiomyolipom geht von perivaskulären Epitheloidzellen aus, pathogenetisch ist häufig die TSC1-/TSC2-mTOR-Signalkaskade beteiligt. Hormonelle Einflüsse (Expression von Hormonrezeptoren) verursachen die Häufung bei Frauen und das Wachstum in der Schwangerschaft.
Makroskopie des Angiomyolipoms:
Grau-gelbe Läsionen ohne Tumorkapsel, rund bis oval, die Nierenkapsel vorwölbend. Teilweise multizentrisches Wachstum mit Beteiligung der Lymphknoten, dies ist nicht automatisch Ausdruck einer Metastasierung.
Histologie des Angiomyolipoms:
Reife Fettzellen, glatte Muskelzellen und dysmorphe dickwandige Blutgefäße sind typisch für das klassische Angiomyolipom. Epithelioider Morphologie, ausgeprägte Atypien, Nekrosen oder erhöhte mitotische Aktivität sprechen für ein epithelioides Angiomyolipom mit malignem Potenzial.
Klinik des Angiomyolipoms der Nieren
- Meistens asymptomatisch als inzidenteller Befund in der Bildgebung
- Flankenschmerzen, Hämaturie
- Wunderlich-Syndrom: Potentiell lebensbedrohliche Blutung durch spontane Ruptur in das Retroperitoneum. Das Blutungsrisiko steigt mit der Tumorgröße, intratumoralen Aneurysmen, raschem Wachstum, Schwangerschaft und tuberöser Sklerose.
Diagnose des renalen Angiomyolipoms
Sonographie der Nieren:
Der hohe Fettgehalt des Angiomyolipoms erzeugt im Ultraschallbild der Nieren eine stark echogene Raumforderung [Abb. Angiomyolipome in der Sonographie]. Fettarme Angiomyolipome führen zu untypischen gemischt-echogenen Läsionen. Selten können auch kleine Nierenzellkarzinome echorreich erscheinen, so dass eine sichere Zuordnung mit Sonographie nicht möglich ist. Zur sicheren Diagnose eines klassischen Angiomyolipoms ist der Nachweis makroskopischen Fetts mit CT oder MRT notwendig. Bei sehr kleinen, sonographisch typischen echoreichen Läsionen ohne Risikofaktoren kann eine sonographische Verlaufskontrolle vertretbar sein, solange die Läsion als Verdachtsdiagnose gewertet wird.
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CT-Abdomen:
Das Angiomyolipom ist durch den Fettgehalt eine hypodense Raumforderung in der Niere mit -20 bis -80 HU, dadurch ist eine Abgrenzung zum Nierenzellkarzinom möglich [Abb. CT Abdomen] [Abb. Angiomyolipome bei tuberöser Sklerose]. Verkalkungen sind für Angiomyolipome untypisch. Fettarme Angiomyolipome und epithelioide Angiomyolipome können jedoch ein Nierenzellkarzinom imitieren.
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MRT-Abdomen:
Der Nachweis makroskopischer Fettanteile gelingt zuverlässig. Chemical-Shift-Sequenzen können zusätzlich mikroskopische Fettanteile nachweisen und bei fettarmen Läsionen hilfreich sein.
Angiographie:
Neovaskularisationen und intratumorale Aneurysmen sind möglich. Die Angiographie hat keine Bedeutung für die Differentialdiagnose, wird jedoch vor einer Embolisation durchgeführt.
Therapie des Angiomyolipoms
Aktive Überwachung:
Eine aktive Überwachung ist für Angiomyolipome ohne relevantes Blutungsrisiko oder Malignitätsrisiko indiziert. In die Entscheidung fließen Tumorgröße, Wachstum, Symptome, intratumorale Aneurysmen, Schwangerschaftswunsch, tuberöse Sklerose, bilaterale Tumoren und die Verlässlichkeit der Nachsorge ein. Die jährliche Wachstumsrate des sporadischen Angiomyolipoms beträgt weniger als 2 mm/Jahr, sie ist jedoch bei tuberöser Sklerose signifikant höher. Für die Häufigkeit der Bildgebung bei sporadischem AML gibt es nur klinische Empfehlungen: unter 2 cm keine regelmäßige Überwachung, 2–3 cm alle fünf Jahre, 3–4 cm alle 2 Jahre, darüber jährlich. CT oder MRT zur Sicherung der Diagnose, bei Wachstum, Symptomen und zur Beurteilung des Blutungsrisikos. Bei tuberöser Sklerose wird je nach Ausprägung der Angiomyolipome ein MRT alle 1–3 Jahre angeraten.
mTOR-Inhibitoren:
Bei wachstumsprogredienten, multiplen oder bilateralen Angiomyolipomen im Rahmen einer tuberösen Sklerose oder einer sporadischen Lymphangioleiomyomatose ist Everolimus zur Volumenreduktion zugelassen (Bissler u.a., 2013). Nutzen und Nebenwirkungen müssen gegen u.g. interventionelle Verfahren abgewogen werden.
Selektive Embolisation:
Die selektive arterielle Embolisation ist eine wichtige minimal-invasive Therapieoption bei akuter Blutung sowie elektiv bei symptomatischen oder blutungsgefährdeten Angiomyolipomen, insbesondere bei intratumoralen Aneurysmen. Durchschnittlich verringert sich das Volumen um die Häfte. Komplikationen sind das postembolisches Syndrom und das Tumorrezidiv mit Reinterventionsbedarf.
Nierenteilresektion:
Eine nierenerhaltende Operation kommt bei unklarer Dignität, Verdacht auf epithelioides Angiomyolipom oder technisch ungünstiger Lage für eine Embolisation infrage. Bei eindeutig benignem Angiomyolipom wird die Indikation zur Operation zurückhaltend gestellt, da die Embolisation die schonendere Alternative ist [siehe Kapitel offene Nierenteilresektion und laparoskopische Nierenteilresektion].
Notfalltherapie bei retroperitonealer Blutung:
Zunächst hämodynamische Stabilisierung mit ggf. Bluttransfusion. Zur Blutstillung ist die selektive Embolisation ist das bevorzugte Verfahren. Eine operative Nierenfreilegung mit Teilresektion oder Nephrektomie bleibt schweren, nicht kontrollierbaren Blutungen oder fehlender interventioneller Verfügbarkeit vorbehalten.
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Literatur
Bissler JJ, Kingswood JC, Radzikowska E, Zonnenberg BA, Frost M, Belousova E, Sauter M, Nonomura N, Brakemeier S, de Vries PJ, Whittemore VH, Chen D, Sahmoud T, Shah G, Lincy J, Lebwohl D, Budde K. Everolimus for angiomyolipoma associated with tuberous sclerosis complex or sporadic lymphangioleiomyomatosis (EXIST-2): a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet. 2013 Mar 9;381(9869):817-24. doi: 10.1016/S0140-6736(12)61767-X.
K. E. Chan, E. Chedgy, C. L. Bent, and K. J. Turner, “Surveillance imaging for sporadic renal angiomyolipoma less than 40 mm: lessons learnt and recommendations from the experience of a large district general hospital.,” Ann R Coll Surg Engl, vol. 100, no. 6, pp. 480–484, 2018, doi: 10.1308/rcsann.2018.0040.
Restrepo JCÁ, Millan DAC, Sabogal CAR, Bernal AFP, Donoso WD. New Trends and Evidence for the Management of Renal Angiomyolipoma: A Comprehensive Narrative Review of the Literature. J Kidney Cancer VHL. 2022 Jan 21;9(1):33-41. doi: 10.15586/jkcvhl.v9i1.177.
English Version: Angiomyolipoma of the kidney
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