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Malakoplakie: Pathologie, Diagnose und Therapie

Definition der Malakoplakie

Die Malakoplakie ist eine seltene chronisch-entzündliche, histiozytär-granulomatöse Erkrankung der Harnwege, aber auch des Gastrointestinaltraktes und anderer Organsysteme, mit Bildung weisslich-grauer plaqueartiger Schleimhautläsionen und tumorähnlichen Raumforderungen.

Zystoskopie: Malakoplakie der Harnblase mit multiplen flachen, teils erhabenen, weißlich-grauen, plaqueartigen Schleimhautläsionen.

Epidemiologie der Malakoplakie

Die Malakoplakie ist selten, die häufigste urologische Manifestation ist die Harnblase.

Ätiologie der Malakoplakie

Die Malakoplakie wird durch eine gestörte intraphagosomalen Bakterienzersetzung in den Makrophagen bei einer chronisch bakteriellen Infektion verursacht. Die nicht abgebauten Bakterienreste sind der Nidus für die Bildung der intrazellulären Michaelis-Gutmann-Körperchen (siehe Pathologie). Risikofaktoren für die Malakoplakie im Urogenitalsystem sind chronische Infektion der Harnwege, insbesondere mit E. coli. Weitere Risikofaktoren sind Immunschwäche, Immunsuppression, maligne Erkrankung oder andere schwächende Systemerkrankungen.

Pathologie der Malakoplakie

Makroskopie:

Weisslich-graue, plaqueartige Läsionen der Schleimhaut mit evtl. hämorrhagischem Randsaum. Im weiteren Verlauf verfestigt sich die Läsion durch narbige Prozesse. Am häufigsten ist die Harnblase bei Frauen betroffen, es können aber alle Harnwegsorgane erkranken.

Histologie:

Große Histiozyten (Hansemann-Zellen) mit kleinen basophilen intrazytoplasmatischen Einschlusskörperchen (Michaelis-Gutmann Körperchen) aus Extrazellulärmatrix, welche pathognomonisch sind.

Klinik der Malakoplakie

• Typisch ist die Erkrankung bei Patienten mit chronischer bakterieller Infektion und Immunsuppression.
• Bei Harnblasenbefall Dysurie, Pollakisurie und evtl. Hämaturie.
• Harnstauungsniere mit Flankenschmerzen oder Fieber bei Befall des Harnleiters.
• Bei renalem Befall Fieber, Flankenschmerzen, radiologischer Verdacht einer Raumforderung, teilweise uncharakteristische Beschwerden.
• Bei Prostata-, Hoden- oder Nebenhodenbefall können Schmerzen, Schwellung und Tumorverdacht entstehen.

Diagnostik der Malakoplakie

Urinkultur, Blutkultur. Die radiologische Diagnostik richtet sich nach dem befallenen Organ und zeigt Raumforderungen oder Füllungsdefekte (Sonographie, Urogramm, CT-Abdomen). Zystoskopie, eine Biopsie der Läsionen ist i. d. R. notwendig [Zystoskopischer Befund der Malakoplakie ].

Therapie der Malakoplakie

Die Behandlung stützt sich auf eine möglichst vollständige Erregersanierung, die Korrektur begünstigender Faktoren und bei Bedarf operative Therapie.

Langzeitantibiose:

Die Auswahl sollte möglichst kultur- und resistenzgerecht erfolgen, Antibiotika mit guter intrazellulärer Penetration sind zu bevorzugen. Die Therapiedauer ist nicht standardisiert und beträgt in publizierten Fallserien häufig mehrere Wochen, verwendet werden unter anderem Fluorochinolone, Cotrimoxazol, Rifampicin, Sulfonamide oder Doxycyclin.

Chirurgische Sanierung:

Resektion von Harnblasenläsionen, Harnleiterschienung, Nephrektomie oder Nierenteilresektion, je nach Beschwerden und Organfunktion.

Prognose der Malakoplakie

Patienten mit Malakoplakie der Harnblase oder bei unilateralem Befall der Niere haben nach adäquater Therapie eine gute Prognose. Bei bilateralem Nierenbefall, Transplantatbefall, einhergehender Sepsis oder schwerer Grunderkrankung ist die Prognose ungünstiger und die Mortalität erhöht.

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Literatur Malakoplakie

Dasgupta u.a. 1999 DASGUPTA, P. ; WOMACK, C. ; TURNER, A. G. ; BLACKFORD, H. N.: Malacoplakia: von Hansemann’s disease.
In: BJU Int
84 (1999), Nr. 4, S. 464–9

Dalla-Palma und Pozzi-Mucelli 2000 DALLA-PALMA, L. ; POZZI-MUCELLI, F.: [The imaging of chronic renal infections].
In: Radiologe
40 (2000), Nr. 6, S. 537–46

  English Version: Diagnosis and treatment of urogenital malacoplakia.

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