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Ureterduplikatur: doppelter Harnleiter oder Doppelniere
Definitionen der Ureterduplikatur und Doppelniere
Die Ureterduplikatur ist eine anatomische Normvariante des oberen Harntrakts (doppeltes Hohlsystem) mit großer Variabilität [Varianten der Doppelniere]:
Ureter duplex:
Doppelniere mit kompletter Harnleiterduplikatur mit zwei Nierenbecken, Ureter und zwei Ostien.
Ureter fissus oder bifidus:
Doppelniere mit inkompletter Harnleiterduplikatur und gemeinsamen Ostium.
Pelvis bifidus:
Doppelniere mit Vereinigung der zwei Nierenbecken am pyeloureteralen Übergang.
Inverse Y-Ureterduplikatur:
Zwei getrennte distale Ureteranlagen mit eigenen Ostien fusionieren kranial zu einem gemeinsamen Ureter. Sehr selten.
Uretertriplikatur:
Drei eigenständige Ureter mit drei Ostien oder inkomplette Uretertriplikatur mit zwei Ostien oder einem Ostium (Entstehung siehe Ureter fissus).
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Epidemiologie des doppelten Hohlsystems
Prävalenz 0,7–1%, Frauen sind häufiger betroffen.
Ätiologie der Doppelniere
Zwei Ureterknospen:
Ursächlich für eine komplette Ureterduplikatur sind zwei Ureterknospen am Wolff-Gang. Aus den zwei Ureterknospen entsteht ein doppelter Harnleiter mit einer Doppelniere in einer gemeinsamen Nierenkapsel. Durch die Rotation der Ostienplatte und des Wolff-Gangs um 180 Grad drainiert der laterale (kraniale) Ureter das Unterpolsystem, der mediale (kaudale) Ureter das Oberpolsystem der Doppelniere. Diese Gesetzmäßigkeit wird Meyer-Weigert-Regel genannt.
Spätere Teilung der Ureterknospe:
Inkomplette Ureterduplikaturen entstehen durch eine spätere Teilung der Ureterknospe auf ihrem Weg zum metanephrogenen Blastem.
Kelchanzahl:
Im Vergleich zu einer Einzelniere mit 8–9 Kelchen besitzt die Doppelniere 11–12 Kelche. Das Oberpolsystem ist kleiner mit durchschnittlich 3–4 Kelchen.
Assoziierte Fehlbildungen:
Vesikoureteraler Reflux in das Unterpolsystem, Harnleiterabgangsenge des Unterpolsystems, ektope Harnleitermündung des Oberpolsystems, Ureterozele des Oberpolharnleiters, Nierendys- und -hypoplasie vor allem des Oberpolsystems.
Pathogenese doppelter Harnleiter:
Bei Ureter duplex besteht durch assoziierte Fehlbildungen ein höheres Risiko für Harnwegsinfektionen, Hydronephrose, Inkontinenz und Nephrolithiasis.
Symptome der Doppelniere
- Ohne unten aufgeführte Fehlbildungen in der Regel ohne Beschwerden.
- Möglich sind Harnwegsinfektionen, Fieber, Flankenschmerzen oder Harninkontinenz.
Diagnostik der Ureterduplikatur
Sonographie:
Ohne assoziierte Fehlbildungen wird oft ein Normalbefund erhoben. Eine Doppelniere kann durch einen prominenten Parenchymzapfen im Mittelgeschoss mit zwei separaten Sinus renales erahnt werden [Abb. Sonographie Doppelniere ohne Harnstau]. Einfacher ist die Detektion einer Doppelniere mit Ureterozele oder Harnstau, wobei oft der obere Anteil betroffen ist [Abb. Sonographie Doppelniere mit Harnstau].
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CT oder MRT-Urographie:
Die Diagnose kann eindeutig gestellt werden und begleitende Fehlbildungen werden zuverlässig erfasst [Abb. Ureter duplex im CT und Ureter Duplex in der MR-Urographie]. Bei Kindern oder elektiver Indikation ist wegen der Strahlenexposition bevorzugt die MR-Urographie einzusetzen. Die Computertomographie ist vor allem bei Steinverdacht, akuter Symptomatik, Tumorverdacht, fehlender MRT-Verfügbarkeit oder Kontraindikationen gegen MRT sinnvoll.
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Urogramm:
Die Ausscheidungsurographie ist heute weitgehend durch die Schnittbildgebung ersetzt. Im Urogramm ist der Ureter duplex oft Zufallsbefund im Rahmen der Diagnostik anderer Erkrankungen [Abb. Ureter duplex im Urogramm]. Bei schlechter Funktion des oberen Nierenanteils fehlt die Darstellung im Urogramm [Abb. dropping lily sign] oder der Oberpolharnleiter kontrastiert sich erst später. Hinweise auf einen nicht kontrastierenden oberen Anteil erhält man aus der geringeren Anzahl an dargestellten Kelchen und dem größeren Abstand der Nierenanlage zur Wirbelsäule. Der untere Ureter verläuft geschlängelt, in der Harnblase kann manchmal eine Ureterozele abgegrenzt werden.
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Miktionszysturethrographie:
Das Miktionszysturethrogramm ist indiziert bei rezidivierenden fieberhaften Harnwegsinfektionen, Ureterozele, Hydroureteronephrose oder Verdacht auf vesikoureteralen Reflux. Eine mögliche Ureterozele ist vor allem in der frühen Füllungsphase nachweisbar. Ein Reflux betrifft beim Doppelsystem regelhaft den unteren Nierenanteil.
Endoskopie:
Zystoskopie, retrograde Pyelographie und ggf. URS je nach Beschwerden und Befunden.
Nierenfunktionsszintigraphie:
Die getrennte Bestimmung der Funktion des oberen und unteren Nierenanteils ist möglich durch eine Nierenszintigraphie. DMSA eignet sich zur Funktions- und Narbenbeurteilung, MAG3 zur Beurteilung von Abflussstörungen.
Therapie des doppelten Ureter
Die Harnleiterduplikatur oder die Doppelniere ist eine Normvariante und ohne begleitende Fehlbildung und ohne Beschwerden nicht therapiepflichtig. Die begleitenden Fehlbildungen und Beschwerden lenken die Therapie (vesikoureteraler Reflux, Ureterozele, Ureterektopie, rezidivierende Harnwegsinfektionen, Harninkontinenz und Harnstau).
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Literatur
English Version: Duplex kidney and ureteral duplication
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