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Ureterozele: Symptome, Diagnose und Therapie
Definition der Ureterozele
Zystische Dilatation des distalen, intravesikalen Ureters [Abb. Schemazeichnung Ureterozele und Zystoskopie Ureterozele]. In 80 % drainiert die Ureterozele den oberen Anteil eines Doppelsystems. Der Defekt der Harnblasenwand durch die Ureterozele kann einen vesikoureteralen Reflux in den unteren Anteil des Doppelsystems bedingen. Leitlinie der EAU: Paediatric Urology.
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Einteilung:
Für die praktische Therapieentscheidung ist vor allem die Unterscheidung zwischen der intravesikalen (orthotopen) Ureterozele und der extravesikalen (ektopen) Ureterozele notwendig. Weitere wichtige Kriterien sind die Obstruktion, Reflux, Einzelsystem oder Doppelsystem.
Epidemiologie der Ureterozele
Prävalenz 1:5000, häufiger beim weiblichen Geschlecht (4:1). Etwa 10% der Ureterozelen sind bilateral.
Ätiologie der Ureterozele
Verschiedene Theorien existieren, keine Theorie kann alle Formen der Ureterozelen erklären:
Chwalla-Membran:
Die Chwalla-Membran trennt den Sinus urogenitalis von der Ureterknospe. Aufgrund des stenotischen Ostiums bei Ureterozelen wird eine verzögerte und unvollständige Auflösung der Chwalla-Membran postuliert, welche auch zur zystischen Dilatation des intravesikalen Ureters führt. Die unterschiedlichen Größen von Ureterozelen werden durch diese Theorie nicht erklärt.
Gestörte Fusion des Wolff-Gangs mit dem Sinus urogenitalis:
Die Theorie bringt die Ureterozele mit der Ureterektopie in Einklang: Je lateraler die Position der Ureterknospe, desto später und gestörter die Fusion in den Sinus urogenitalis.
Erworbene Ureterozelen:
Ausgehend von einer Ostiumstenose (Entzündung, Harnleiterstein, Trauma) kann selten eine zystische Dilatation des distalen intramuralen Ureters entstehen.
Klinik der Ureterozele
Ureterozelen sind häufig beschwerdefrei und werden inzidentell in der Bildgebung entdeckt. Mögliche Symptome siond Harnwegsinfektion, Hämaturie, Inkontinenz, Prolaps aus Urethra, Harnverhalt, Hydronephrose, Pyelonephritis, Urosepsis, Nephrolithiasis, Ureterozelenstein. Sehr selten entsteht bei Kindern eine tastbare abdominelle Raumforderung durch die Obstruktion.
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Diagnostik der Ureterozele
Bis auf die Sonographie ist die weitere Diagnostik nur bei Beschwerden, Harnstau, Verdacht auf Reflux, Funktionsminderung oder geplanter Therapie notwendig.
Sonographie:
Die Sonographie zeigt eine dünnwandige Zyste in der Harnblase, dies kann bei mittlerer Harnblasenfüllung am besten nachgewiesen werden [Abb. Ureterozele in der TRUS]. Ein Harnstau der Gegenseite ist durch die Ureterozele möglich. Ein Doppelsystem der Niere mit hydronephrotischem oberen Anteil ist evtl. nachweisbar.
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Miktionszysturethrographie:
Das MCU ist indiziert zur Beurteilung von Miktionsbeschwerden, vesikoureteralem Reflux oder V.a. intraurethralem Prolaps. Das MCU zeigt die Größe und Lokalisation der Ureterozele als Füllungsdefekt, dies ist in der frühen Füllung am besten darstellbar. Bei voller Harnblase kollabiert die Ureterozele und kann in den eigenen Harnleiter prolabieren, dies stellt sich dann wie ein Harnblasendivertikel dar. Reflux in den unteren Nierenanteil bei Doppelsystem ist in 50% nachweisbar.
MR-Urographie:
Die MR-Urographie ist bei komplexer Anatomie, Harnstauungsniere, unklarer Funktion der Nierenanteile oder vor geplanter Rekonstruktion hilfreich.
Zystoskopie:
Zystoskopie ist indiziert bei unklarer Anatomie, Miktionsbeschwerden und vor geplanter endoskopischer Therapie.
Retrograde Pyelographie:
Die retrograde Pyelographie ist indiziert bei unklarer Anatomie und vor operativer Therapie. Siehe Abb.[Abb. Ureterozelenstein].
Nierenfunktionsszintigraphie:
Die Nierenfunktionsszintigraphie ist indiziert zur Bestimmung der seitengetrennten Nierenfunktion und, bei Doppelsystemen, der Funktion des betroffenen Nierenanteils mit der Ureterozele. Zur Parenchymfunktion und Narbendiagnostik ist DMSA geeignet, zur Abflussbeurteilung MAG3.
Urogramm:
Die Ausscheidungsurographie ist heute weitgehend durch die MR-Urographie oder CT-Urographie ersetzt. Typische Befunde sind eine fehlende Darstellung des oberen Nierenanteils aufgrund der schlechten Funktion, in Spätbildern kann sich jedoch der obere Anteil kontrastieren. Hinweise auf einen nicht kontrastierenden oberen Anteil erhält man aus der geringeren Anzahl an dargestellten Kelchen und dem größeren Abstand der Nierenanlage von der Wirbelsäule. Der Unterpolharnleiter verläuft geschlängelt, in der Harnblase kann manchmal die Ureterozele abgegrenzt werden [Abb. Ureterozele als Kontrastmittelaussparung im Urogramm]. Das aufgetriebene Ende einer intravesikalen orthotopen Ureterozele wird auch das Kobrakopfzeichen genannt [Abb. Kobrakopfzeichen im Urogramm]
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Therapie der Ureterozele
Eine Ureterozele ohne Beschwerden benötigt keine Therapie. Ziel ist es, die Ureterozele mit begleitenden Problemen (Reflux, funktionslose Nierenanteile, Infektanfälligkeit) in möglichst einer operativen Sitzung zu sanieren.
Transurethrale Inzision der Ureterozele:
Die transurethrale Inzision der Ureterozele ist eine Therapieoption mit geringer Morbidität. Die Ureterozeleninzision ist häufig kurativ bei obstruktiver intravesikaler Ureterozele bei Einzelsystem oder bei Doppelsystem ohne starken Reflux in den unteren Anteil. Obwohl bei extravesikalen Ureterozelen die Heilungschancen geringer sind, wird häufig die Ureterozeleninzision als erster Therapieversuch durchgeführt. Bei erneuter Obstruktion oder starkem postoperativen Reflux sind unten genannte Eingriffe zweizeitig notwendig.
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Ureteropyelostomie oder Ureteroureterostomie:
Die Ureteropyelostomie ist indiziert bei obstruktiver Ureterozele (Rezidiv nach transurethraler Inzision) mit erhaltenswertem Doppelsystem und ohne schwerwiegenden Reflux in den unteren Anteil. Der obere Harnleiter wird (meist End-zu-Seit) auf das untere Nierenbecken oder auf den unteren Harnleiter anastomosiert. Die Operation ist offen, laparoskopisch, retroperitoneoskopisch oder robotisch-assistiert möglich. Die Ureterozele sollte sich spontan dekomprimieren und damit den Reflux in den unteren Anteil verringern. Bei persistierendem schwergradigem Reflux ist zweizeitig eine Ureterozelenresektion und Ureterozystoneostomie des Unterpolharnleiters notwendig.
Heminephrektomie und partielle Ureterektomie:
Die Heminephrektomie und partielle Ureterektomie ist indiziert bei Ureterozele und Doppelsystem mit geringer Funktion des oberen Anteils und ohne schwerwiegenden Reflux in den unteren Anteil. Die Operation ist offen, laparoskopisch, retroperitoneoskopisch oder robotisch-assistiert möglich. Die Ureterozele sollte sich spontan dekomprimieren und damit den Reflux in den unteren Anteil verringern. Bei persistierendem schwergradigem Reflux ist zweizeitig ein weiterer Eingriff notwendig: Ureterozelenresektion und Ureterozystoneostomie des Unterpolharnleiters.
Gleichzeitige Korrektur am oberen und unteren Harntrakt:
Möglicherweise notwendig bei Ureterozele mit Doppelsystem und ausgeprägtem Reflux (ab Grad III) oder komplizierter extravesikaler Ureterozele. Am oberen Harntrakt erfolgt eine Heminephrektomie oder Ureteropyelostomie/Ureteroureterostomie, am unteren Harntrakt wird durch einen getrennten Zugang zur Harnblase die Exzision der Ureterozele und anschließend die Reimplantation des Unterpolharnleiters durchgeführt.
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Literaturverzeichnis
Leitlinie der EAU: Paediatric Urology
Shokeir und Nijman 2002 SHOKEIR, A. A. ; NIJMAN,
R. J.:
Ureterocele: an ongoing challenge in infancy and childhood.
In: BJU Int
90 (2002), Nr. 8, S. 777–83
English Version: Diagnosis and treatment of ureterocele
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