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Ureterektopie: Diagnose und Therapie der Harnleiterfehlmündung

Definition der Ureterektopie

Die Ureterektopie ist eine Fehlmündung des Harnleiters am Harnblasenhals oder distal davon in Strukturen des Wolff-Ganges (Ductus mesonephricus). Leitlinie der EAU: Paediatric Urology.

Epidemiologie der Harnleiterfehlmündung

1:2000, mehr Mädchen als Jungen.

Ätiologie

Siehe Ätiologie der Ureterduplikatur.

Pathologie der Ureterektopie

In 80 % besteht bei einem ektopen Ostium ein Ureter duplex. Dies betrifft vor allem Mädchen, bei Jungen drainiert der ektope Ureter oft ein Einzelsystem.

Bei Mädchen drainiert der ektope Harnleiter in die Urethra (35 %), Vestibulum (34 %), Vagina (25 %) und Uterus (5 %).

Bei Jungen drainiert der ektope Harnleiter in die prostatische Harnröhre (47 %), Samenblasen (33 %), prostatischen Utrikulus (10 %) oder Samenleiter (10 %).

Je weiter die Mündung des ektopen Ureters vom Trigonum entfernt ist, desto wahrscheinlicher ist eine Nierenfehlbildung (Dysplasie, Hypoplasie) und Funktionsminderung des zugehörigen Nierenabschnittes. Bei einem Ureter duplex betrifft die Fehlbildung i.d.R. den Oberpol der Niere.

Klinik der Ureterektopie

Rezidivierende Harnwegsinfekte, Flankenschmerzen, Pyelonephritis mit Fieber, bei rezidivierenden Pyelonephritiden Gefahr des arteriellen Hypertonus. Je nach Geschlecht und Lage der Fehlmündung zusätzlich

• Mädchen: Inkontinenz (Tag und Nacht, teilweise aber auch intermittierend), vaginaler Ausfluss.
• Jungen: Pollakisurie, Epididymitis.

Diagnostik der Harnleiterfehlmündung

Vaginale Untersuchung:

Die vaginale Untersuchung ist indiziert bei Inkontinenz von Mädchen, manchmal kann das Ostium des ektopen Harnleiters identifiziert werden [Abb. ektoper Harnleiter am Vestibulum vaginae].

Zystoskopie und retrograde Pyelographie:

Zystoskopie und retrograde Pyelographie zur Ostiensuche und Darstellung der Anatomie.

Sonographie:

Bei Doppelsystemen zeigt sich eine Obstruktion i. d. R. auf den oberen Anteil limitiert. Der erweiterte Ureter kann manchmal auch hinter der Harnblase nachgewiesen werden.

Urogramm:

Das Urogramm wird zunehmend durch die MRT-Urographie oder bei Erwachsenen von der CT ersetzt. Im Urogramm oft fehlende Darstellung des oberen Nierenanteils aufgrund der schlechten Funktion [Abb. dropping lily sign], in Spätbildern kann sich jedoch der obere Anteil kontrastieren. Hinweise auf einen nicht kontrastierenden oberen Anteil erhält man aus der geringen Anzahl an dargestellten Kelchen und dem größeren Abstand der Nierenanlage zur Wirbelsäule.

Ureterektopie mit Ureter duplex links im Urogramm: der Harnleiter des funktionslosen Oberpolsystems mündete in die prostatische Harnröhre. Die massive Hydronephrose des Oberpolsystems (angedeutet mit * und einliegende Nierenfistel) führte zu einer kaudalen Verdrängung der unteren Kelchgruppen (dropping lily sign). Mit freundlicher Genehmigung, Dr. N. Dreger und Prof. Dr. S. Roth, Wuppertal.

Miktionszysturethrographie:

Das MCU kann bei Doppelsystemen Reflux in den unteren Nierenanteil nachweisen.

Nierenfunktionsszintigraphie:

Die Nierenszintigraphie ist indiziert zur Bestimmung der Funktion des Nierenanteils mit dem ektopen Ureter.

CT oder MRT:

Bei Kindern ist die MRT-Urographie die genaueste Form der Bildgebung und indiziert bei unklaren Befunden in den vorangegangen Untersuchungen und persistierendem V. a. ektopen Harnleiter. Bei Erwachsenen kann alternativ eine Computertomographie durchgeführt werden.

Therapie der Ureterektopie

Prinzipiell ist die Therapie der Ureterektopie nur bei Patienten mit Beschwerden, bei relevantem vesikoureteralen Reflux oder bei Obstruktion notwendig.

Ektoper Ureter mit schlecht funktionierendem Nierenanteil:

Standardoperation ist die Heminephrektomie bei Doppelsystem und Nephrektomie bei Einzelsystem, die Operationen sind laparoskopisch möglich. Bei Reflux in den ektopen Ureter ist zusätzlich eine Ureterektomie notwendig, bei Reflux in den unteren Anteil eines Doppelsystems ggf. die Harnleiterneuimplantation. Die Operation birgt durch die komplexe Präparation am Nierenhilus ein geringes Risiko des Organverlustes.

Alternativ kann bei schlechter Partialfunktion bei ektopen Ureter duplex auch eine Anastomosierung der Harnleiter durchgeführt werden (Ureteroureterostomie oder Ureteropyelostomie). Der Eingriff hat weniger Komplikationen und die Prognose hinsichtlich der Langzeitkomplikationen (HWI, Hypertonus) sei gleich (Kawal u.a., 2019).

Ektoper Ureter mit erhaltenswertem Nierenanteil:

• Ureteropyelostomie oder Ureteroureterostomie bei Doppelsystem, meist wird der ektope Oberpolharnleiter End-zu-Seit mit dem Unterpolharnleiter anastomosiert, bei Reflux in den ektopen Harnleiter evtl. Resektion des ektopen Ureterrestes.
• Common-sheath Ureterozystoneostomie (UCN) bei Doppelsystem mit nahe beieinander liegenden Ostien und Reflux in einen oder beide Harnleiter.
• Ureterozystoneostomie (UCN) bei Einzelsystem.

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Literaturverzeichnis

EAU guidelines: Paediatric Urology

T. Kawal et al., “Ipsilateral ureteroureterostomy: does function of the obstructed moiety matter?,” J Pediatric Urology, vol. 15, no. 1, p. 50, 2019.

  English Version: Diagnosis and treatment of ectopic ureter