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Ureterektopie: Diagnose und Therapie der Harnleiterfehlmündung
Definition der Ureterektopie
Die Ureterektopie ist eine angeborene Fehlmündung des Harnleiters am Blasenhals, in der Urethra oder außerhalb des Harntrakts. Der ektope Ureter kann den Oberpol eines Doppelsystems oder ein Einzelsystem drainieren. Leitlinie der EAU: Paediatric Urology.
Epidemiologie der Harnleiterfehlmündung
Prävalenz 1:2000, mehr Mädchen als Jungen.
Ätiologie
Siehe Ätiologie der Ureterduplikatur. Der ektope Ureter entsteht durch eine Fehlentwicklung der Ureterknospe und der Einmündung in den Sinus urogenitalis; häufig besteht eine komplette Ureterduplikatur.
Pathologie der Ureterektopie
In 80 % besteht bei einem ektopen Ostium ein Ureter duplex. Dies betrifft vor allem Mädchen, bei Jungen drainiert der ektope Ureter oft ein Einzelsystem.
Bei Mädchen drainiert der ektope Harnleiter in die Urethra (35 %), Vestibulum (34 %), Vagina (25 %) und Uterus (5 %).
Bei Jungen drainiert der ektope Harnleiter in die prostatische Harnröhre (47 %), Samenblasen (33 %), prostatischen Utrikulus (10 %) oder Samenleiter (10 %).
Je weiter die Mündung des ektopen Ureters vom Trigonum entfernt ist, desto wahrscheinlicher ist eine Nierenfehlbildung (Dysplasie, Hypoplasie) und Funktionsminderung des zugehörigen Nierenabschnitts. Bei einem Ureter duplex betrifft die Fehlbildung i.d.R. den Oberpol der Niere.
Klinik der Ureterektopie
Rezidivierende Harnwegsinfektionen, Flankenschmerzen, Hydronephrose, Pyelonephritis mit Fieber und Gefahr des arteriellen Hypertonus. Je nach Geschlecht und Lage der Fehlmündung zusätzlich
- Mädchen: Inkontinenz (Tag und Nacht, teilweise aber auch intermittierend), vaginaler Ausfluss.
- Jungen: Miktionsbeschwerden, Epididymitis. Eine Inkontinenz ist untypisch, da die Uretermündung oberhalb des externen Sphinkters liegt.
Diagnostik der Harnleiterfehlmündung
Vaginale Untersuchung:
Die vaginale Untersuchung ist indiziert bei Inkontinenz von Mädchen, manchmal kann das Ostium des ektopen Harnleiters um den Meatus oder Vestibulumbereich identifiziert werden [Abb. ektoper Harnleiter am Vestibulum vaginae].
Zystoskopie und retrograde Pyelographie:
Zystoskopie und retrograde Pyelographie zur Ostiensuche und Darstellung der Anatomie, insbesondere bei unklarer Schnittbildgebung oder geplanter operativer Therapie..
Sonographie:
Bei Doppelsystemen zeigt sich eine Obstruktion i. d. R. auf den oberen Anteil limitiert. Der erweiterte Ureter kann manchmal hinter der Harnblase nachgewiesen werden.
CT oder MRT-Urographie:
Bei Auffälligkeiten in der Sonographie und zur Bestätigung der Verdachtsdiagnose. Bei Kindern oder elektiver Indikation ist wegen der Strahlenexposition bevorzugt die MR-Urographie einzusetzen. Die Computertomographie ist vor allem bei Steinverdacht, akuter Symptomatik, Tumorverdacht, fehlender MRT-Verfügbarkeit oder Kontraindikationen gegen MRT sinnvoll.
Urogramm:
Das Urogramm ist heute weitgehend durch die Schnittbildgebung ersetzt. Oft fehlende Darstellung des oberen Nierenanteils aufgrund der schlechten Funktion [Abb. dropping lily sign], in Spätbildern kann sich jedoch der obere Anteil kontrastieren. Hinweise auf einen nicht kontrastierenden oberen Anteil erhält man aus der geringen Anzahl an dargestellten Kelchen und dem größeren Abstand der Nierenanlage zur Wirbelsäule.
Miktionszysturethrographie:
Das MCU ist indiziert bei rezidivierenden fieberhaften Harnwegsinfektionen und Verdacht auf vesikoureteralen Reflux. Ein Reflux betrifft beim Doppelsystem regelhaft den unteren Nierenanteil.
Nierenfunktionsszintigraphie:
Die Nierenszintigraphie ist indiziert zur Bestimmung der Funktion des Nierenanteils mit dem ektopen Ureter.
Therapie der Ureterektopie
Prinzipiell ist die Therapie der Ureterektopie nur bei Patienten mit Beschwerden, Harninkontinenz, rezidivierenden Harnwegsinfektionen, bei relevantem vesikoureteralen Reflux oder signifikanter Obstruktion notwendig.
Ektoper Ureter mit erhaltenswertem Nierenanteil:
- Ureteropyelostomie oder Ureteroureterostomie bei Doppelsystem, meist wird der ektope Oberpolharnleiter End-zu-Seit mit dem Unterpolharnleiter anastomosiert. Bei relevantem Reflux in den ektopen Harnleiter ist evtl. die Resektion des ektopen Ureterrestes durch einen zweiten Zugang notwendig.
- Common-sheath Ureterozystoneostomie (UCN) bei Doppelsystem mit nahe beieinander liegenden Ostien und Reflux in einen oder beide Harnleiter.
- Ureterozystoneostomie (UCN) bei Einzelsystem.
Ektoper Ureter mit schlecht funktionierendem Nierenanteil:
Bei Doppelsystem kommt die Heminephrektomie mit partieller Ureterektomie in Frage, die Operation birgt durch die komplexe Präparation am Nierenhilus ein geringes Risiko des Organverlustes. Die Nephrektomie ist die Standardoperation bei funktionsarmen Einzelsystem. Die Operationen sind laparoskopisch oder roboterassistiert möglich. Bei Reflux in den ektopen Ureter ist zusätzlich eine Ureterektomie notwendig, bei Reflux in den unteren Anteil eines Doppelsystems ggf. die Harnleiterneuimplantation.
Alternativ kann bei schlechter Partialfunktion bei ektopen Ureter duplex auch eine Anastomosierung der Harnleiter durchgeführt werden (End-zu-Seit Ureteroureterostomie oder Ureteropyelostomie des Oberpolharnleiters auf das Unterpolsystem). Der Eingriff hat weniger Komplikationen und Risiko für die verbleibende Niere. Retrospektive Daten zeigen vergleichbare Ergebnisse hinsichtlich postoperativer Harnwegsinfektionen und Hypertonie (Kawal u.a., 2019).
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Literaturverzeichnis
EAU guidelines: Paediatric Urology
T. Kawal et al., “Ipsilateral ureteroureterostomy: does function of the obstructed moiety matter?,” J Pediatric Urology, vol. 15, no. 1, p. 50, 2019.
English Version: Diagnosis and treatment of ectopic ureter
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