Hintere Harnröhrenklappen (2/2): Klinik, Diagnose und Therapie

Harnröhrenklappen 1/2: Ursachen und Folgen
Harnröhrenklappen 2/2: Klinik, Diagnose und Therapie

Zusammenfassende Literatur Harnröhrenklappen: (Agarwal, 1999) (Carr und Snyder, 2004) (Glassberg, 2001).

Klinik der hinteren Harnröhrenklappen

Die Klinik und Prognose ist vom Alter der Diagnosestellung abhängig.

Neugeborene:

abdomineller Tumor, Urinaszites durch Fornixruptur, Atemnot aufgrund von pulmonaler Hypoplasie. In der Anamnese Oligohydramnion. Bei klinisch relevanter pulmonaler Hypoplasie 50 % Letalität. Bis zu 25 % terminale Niereninsuffizienz.

Säuglingsalter bis Schulkinder:

Harnwegsinfekte, schwacher Harnstrahl, Miktionsschwierigkeiten, Mikrohämaturie, Inkontinenz, Enuresis nocturna. In 10 % entwickelt sich terminales Nierenversagen bis zur Pubertät.

Diagnostik der hinteren Harnröhrenklappen

Labor:

Kreatinin, Elektrolyte, zusätzlich Blutgase bei perinataler Manifestation. Bei kindlichen Nachsorgen ist ein erhöhtes Kreatinin und eine Proteinurie prädiktiv für ein zukünftiges Nierenversagen.

Sonographie:

Evaluation des oberen Harntrakts: Hydronephrose? Parenchymdicke? Evaluation des unteren Harntrakts: Harnblasenwanddicke? Dilatation der prostatischen Harnröhre? Restharn?

MCU:

ist nach Einlage eines suprapubischen Dauerkatheters Diagnostikum der Wahl.

Nierenfunktionsszintigraphie:

die Nierenszintigraphie ist ein entscheidender Prognoseparameter für ein zukünftiges Nierenversagen. Eine GFR mit 1 Lebensjahr unter 70 ml/min/1,73 m² ist prognostisch ungünstig.

Urodynamik:

indiziert bei Anhalt für Harnblasenfunktionsstörungen (Restharn, Inkontinenz, vesikoureteraler Reflux). Aufgrund der hohen Rate an pathologischen Befunden kann die Urodynamik bei fast jedem Patienten empfohlen werden.

Therapie der hinteren Harnröhrenklappen

Therapie bei perinataler Manifestation:

das erste Ziel der therapeutischen Bemühungen besteht in der Entlastung der Harnblase mit einem suprapubischen Dauerkatheter. Nach Sicherung der Diagnose wird die Harnröhrenklappe mit einer Diathermieelektrode radiologisch oder zystoskopisch kontrolliert zerstört. Bisher konnte kein Vorteil für eine längerfristige suprapubische Harnableitung nachgewiesen werden.

Therapie der perinatalen Hydronephrose:

ist nach Entlastung der Harnblase keine Stabilisierung der Retentionswerte (Kreatinin <2 mg/dl) oder der Hydronephrose innerhalb weniger Tage feststellbar, so ist eine beidseitige Nephrostomie indiziert. Bei deutlicher Besserung ist nach der supravesikalen Obstruktion zu fahnden, evtl. eine temporäre Ureterostomie anzulegen. Die therapeutische Bedeutung der Ureterostomie in Bezug auf die verbesserte Nierenentwicklung ist umstritten. Eine Schädigung der Harnblasenentwicklung durch den fehlenden Urinfluss wird eher verneint.

Endoskopische Klappenschlitzung:

die Schlitzung der Klappe bei 12, 4 und 8 Uhr geschieht mit einer Hakenelektrode, der Koagulationsstrom sollte auf eine geringe Energiestufe eingestellt werden. Das Schneiden mit der Elektrode sollte von distal nach proximal erfolgen, dies stellt ein geringeres Risiko für den Sphinkter dar. Entscheidend für die Vermeidung von Harnröhrenstrikturen ist die Verwendung von dünnen Instrumenten.

Nachsorge nach endoskopischer Klappenschlitzung:

eine Langzeitantibiose (Chemoprophylaxe) wird empfohlen. Engmaschige Sonographien kontrollieren Restharn und Nieren. Regelmäßige Blutabnahmen zur Kontrolle der Retentionsparameter. Ein MCU nach 2 Monaten stellt die Miktionsfunktion dar, evtl. wird eine urodynamische Untersuchung angeschlossen.

Pränatale Therapie:

die pränatale Anlage eines vesikoamniotischen Shunts kann den Urinfluss sichern und die Entwicklung der Urogenitalorgane bei physiologisch niedrigen Drücken ermöglichen. Der Beweis für die Verbesserung der Nierenfunktion oder Lungenfunktion im Vergleich zu einer prompten und suffizienten postpartalen Therapie steht jedoch noch aus. Die Diagnose kann leider nicht eindeutig gestellt werden, die Rate an Fehldiagnosen liegt um 50 % (DD Urethraatresie, Prune-belly-Syndrom, vesikoureteraler Reflux, multizystische dysplastische Nieren).

Die Therapie beinhaltet Risiken für die Mutter (Infektion, Blutung) und für den Fetus (Blutung, Infektion, Nachbarorganverletzung, vorzeitige Wehentätigkeit, vorzeitiger Verschluss des vesikoamniotischen Shunts). Am besten gesichert ist die Indikation für einen Fetus mit subvesikaler Obstruktion (Megazystis) und beidseitiger Hydronephrose mit initialer normaler Amnionflüssigkeit, welcher im Verlauf ein Oligohydramnion ausbildet.

Prognose der hinteren Harnröhrenklappen

In historischen Serien betrug die Letalität bis zur Pubertät 50 %, dies konnte durch moderne therapeutische Methoden und die Verfügbarkeit der Nierentransplantation drastisch verbessert werden. Bei der Manifestation innerhalb der ersten beiden Lebensmonate beträgt die Letalität innerhalb von 1 Jahr 10 %, bei späterer Diagnose im ersten Lebensjahr beträgt die Letalität 1 %.

Zeitpunkt der Diagnose:

je früher die Harnröhrenklappe symptomatisch wird, desto ausgeprägter ist meist das Krankheitsbild und desto schlechter die Prognose.

Kreatinin und GFR:

bei perinataler Manifestation ist die Kreatininkonzentration zum Diagnosezeitpunkt (>2 mg/dl) und die Kreatininkonzentration nach Entlastung der Harnblase (>1,4 mg/dl) prognostisch ungünstig für die zukünftige Nierenfunktion. Nach dem ersten Lebensjahr besteht eine gute Prognose für die Nierenfunktion, wenn die Kreatininkonzentration <1 mg/dl oder die GFR über 70 ml/min/1,73 m² liegt. Bei schlechteren Werten besteht ein erhöhtes Risiko für ein terminales Nierenversagen im pubertären Alter. Auch bei späterer klinischer Manifestation (über 5 Jahre) kann in bis zu 10 % ein terminales Nierenversagen entstehen.

Harnblasenfunktionsstörungen:

eine niedrige Harnblasenkapazität oder eine persistierende Inkontinenz sind Risikofaktoren für einen pathologischen oberen Harntrakt und für ein Nierenversagen.

Vesikoureteraler Reflux:

Ein beidseitiger vesikoureteraler Reflux ist ein Risikofaktor für ein terminales Nierenversagen.

Harnröhrenklappen 1/2

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Literatur Harnröhrenklappen

Agarwal 1999 AGARWAL, S.:: Urethral valves.
In: BJU Int
84 (1999), Nr. 5, S. 570–8
Carr und Snyder 2004 CARR, M. C. ; SNYDER, H. M.:: [Urethral valves. Fate of the bladder and upper urinary tract].
In: Urologe A
43 (2004), Nr. 4, S. 408–13
Glassberg 2001 GLASSBERG, K. I.:: The valve bladder syndrome: 20 years later.
In: J Urol
166 (2001), Nr. 4, S. 1406–14
Young u.a. 1919 YOUNG, H. H. ; FRONTZ, W. A. ; BALDWIN, J. C.:: Congenital obstruction of the posterior urethra.
In: J Urol
3 (1919), S. 289

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Dr. med. Dirk Manski
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