Sie sind hier: Startseite > Penis > Harnröhrenklappen > Diagnose und Therapie

Urethralklappen: Diagnose, Therapie und Prognose

• Harnröhrenklappen 1/2: Ursachen und Folgen
• Urethralklappen 2/2: Klinik, Diagnose und Therapie

Diagnose der hinteren Urethralklappen

Labor:

Kreatinin, Elektrolyte, zusätzlich Blutgase bei perinataler Manifestation. Bei kindlichen Nachsorgen ist ein erhöhtes Kreatinin und eine Proteinurie prädiktiv für ein zukünftiges Nierenversagen.

Sonographie:

Sonographie zur Evaluation des oberen Harntrakts: Hydronephrose? Parenchymdicke? Megaureter? Evaluation des unteren Harntrakts: Harnblasenwanddicke [Abb. "Klappenblase" ? Dilatation der prostatischen Harnröhre? Restharn?

Sonographie der Harnblase (HB) im Sagittalschnitt: deutliche Wandverdickung und retrovesikaler Megaureter (HL) bei einem 20-jährigem Patienten mit in der Kindheit behandelter Urethralklappen. Mit freundlicher Genehmigung, Dr. med. H. Kempter, Augsburg.

Miktionszysturethrogramm:

Das MCU ist das Diagnostikum der Wahl [Abb. Schema MCU Harnröhrenklappe und MCU Harnröhrenklappe], KM-Gabe über den liegenden Katheter. Das MCU wird in schräger Projektion (mit angehobenen Becken) durchgeführt, um eine gute Sicht auf die hintere Harnröhre zu erhalten.

MCU (schematisch) bei Harnröhrenklappe: Der Pfeil markiert die Urethralklappe, proximal davon findet sich eine ballonierte prostatische Harnröhre sowie eine trabekulierte Harnblase mit Pseudodivertikeln. Vesikourethraler Reflux ist häufig begleitend vorhanden.

MCU bei Urethralklappen: multiple kleine Pseudodivertikel und Trabekel sind ein Hinweis für eine Miktion unter hohen Drücken, die prostatische Harnröhre ist zwischen Harnblasenhals (HB) und der Harnröhrenklappe (←) deutlich erweitert. Mit freundlicher Genehmigung, Prof. Dr. R. Harzmann, Augsburg.

Nierenfunktionsszintigraphie:

Die Nierenszintigraphie ist indiziert bei persistierender Hydronephrose nach initialer Therapie, um eine signifikante Obstruktion des oberen Harntrakts zu erkennen und die seitengetrennte Nierenfunktion zu beurteilen. Die gemessene GFR ist ein entscheidender Prognoseparameter für ein zukünftiges Nierenversagen. Eine GFR im Alter von 1 Jahr von <70 ml/min/1,73 m² ist prognostisch ungünstig.

Urodynamik:

Die Urodynamik indiziert bei Verschlechterung der Harnblasenfunktion bei Kindern im Verlauf (Restharn, Inkontinenz, vesikoureteraler Reflux) sowie vor komplexen rekonstruktiven Eingriffen.

Zystoskopie:

Beim stabilisierten Kind in Narkose: Zystoskopie zur Diagnosesicherung und endoskopische Klappeninzision.

Therapie der hinteren Urethralklappen

Pränatale Therapie:

Die pränatale Anlage eines vesikoamniotischen Shunts kann den Urinfluss sichern und die Entwicklung der Urogenitalorgane unter niedrigeren Drücken ermöglichen. Randomisierte Studien konnten bisher keine Verbesserung der Nierenfunktion oder Lungenfunktion im Vergleich zu einer prompten und suffizienten postpartalen Therapie nachweisen (Morris u.a., 2013). Problematisch sind die korrekte pränatale Diagnose (DD Urethraatresie, Prune-belly-Syndrom, vesikoureteraler Reflux, multizystische dysplastische Niere) und die möglichen Komplikationen durch die Intervention. Die Therapie beinhaltet Risiken für die Mutter (Infektion, Blutung) und für den Fetus (Blutung, Infektion, Nachbarorganverletzung, vorzeitige Wehentätigkeit, vorzeitiger Verschluss des vesikoamniotischen Shunts). Am besten gesichert ist die Indikation für einen Fetus mit subvesikaler Obstruktion, Megazystis, beidseitiger Hydronephrose, initial normaler Amnionflüssigkeit und nachfolgendem Oligohydramnion. Experimentelle neue Techniken sind die fetale Zystoskopie mit Laserdestruktion der Harnröhrenklappen.

Ersttherapie bei perinataler Manifestation:

Das initiale Ziel besteht in der Drainage der Harnblase. Meist werden dünne (6 CH) nicht blockbare Katheter verwendet (Magensonde, kurzer DJ-Stent), diese werden transurethral oder suprapubisch perkutan gelegt, in Abhängigkeit vom Harnblasenvolumen und klinischer Situation. Weitere Therapieziele sind der Ausgleich von Elektrolytstörungen, Antibiotikaprophylaxe bis zur Klappeninzision, antibiotische Therapie bei Infektionsverdacht und die Behandlung der respiratorischen Insuffizienz.

Vesikostomie:

Bei zu kleinen oder zu kranken Kindern für eine endoskopische Klappenschlitzung wird zunächst eine offen-chirurgische Vesikostomie für die weitere Versorgung angelegt. Über eine kleine Inzision zwischen Nabel und Symphyse wird der Urachus freigelegt; dadurch kann das Blasendach auf Hautniveau gezogen und ein Stoma angelegt werden.

Endoskopische Klappenschlitzung:

Nur bei stabilen, narkosefähigen Neugeborenen kann die radiologische Bildgebung (MCU) und endoskopische Schlitzung der Harnröhrenklappe bei 12, 4 und 8 Uhr (kaltes Messer oder Laser) durchgeführt werden. Zur Vermeidung von Harnröhrenstrikturen sind dünne Instrumente und die Vermeidung monopolarer Elektrokoagulation entscheidend.

Zirkumzision:

Die prophylaktische Zirkumzision zum Zeitpunkt der endoskopischen Klappenschlitzung reduziert signifikant (3% vs. 20%) das Risiko für fieberhafte Harnwegsinfektionen im weiteren Verlauf, vor allem bei Patienten mit hochgradigem VUR, Phimose oder rezidivierenden Infektionen (Harper u.a., 2022).

Nachsorge nach endoskopischer Klappenschlitzung:

Engmaschige sonographische Kontrolle von Restharn und der Hydronephrose. Regelmäßige Laborkontrollen von Nierenfunktion, Elektrolyten und Proteinurie. Bei insuffizienter Harnblasenentleerung, persistierender Hydronephrose, rezidivierenden Harnwegsinfektionen oder Verschlechterung der Nierenfunktion sind erneute Diagnostik (MCU, Zystoskopie, Nierenfunktionsszintigraphie) und altersabhängig eine Urodynamik erforderlich.

Therapie der persistierenden Hydronephrose:

Eine temporäre obere Harnableitung wurde früher bei persistierender Hydronephrose nach Entlastung der Harnblase und unzureichender Stabilisierung der Retentionswerte durchgeführt. Langzeitstudien zeigten jedoch keinen sicheren Vorteil für die Langzeitprognose des Nierenversagens; Nachteile waren eine Verschlechterung der Harnblasenkapazität und komplexe Rückoperationen (Smith u.a., 1996) (Chua ua.a., 2018). Eine temporäre obere Harnableitung kann bei zunehmendem Nierenversagen mit Hydronephrose, insuffizienter Blasendrainage oder Sepsis mit infiziertem oberen Harntrakt notwendig werden. Mögliche Techniken sind distale Ureterostomie, proximale Loop-Ureterostomie, Ring-Ureterostomie oder Pyelostomie.

Therapie der Harnblasendysfunktion:

Zu den Mechanismen der Klappenblase (engl. valve bladder syndrome) siehe Abschnitt Pathogenese. Basistherapie sind regelmäßige, möglichst restharnarme Harnblasenentleerung, Urotherapie, Trink- und Miktionsprotokoll, Toilettentraining und gegebenenfalls nächtliche Miktionen. Je nach Urodynamik und Restharn werden Alphablocker, intermittierender Katheterismus und Anticholinergika eingesetzt. Weitere Optionen bei Therapieversagen sind eine kontinuierliche nächtliche Harnblasendrainage über einen transurethralen Katheter oder ein katheterisierbares Harnblasenstoma, z.B. eine Appendicovesicostomie nach Mitrofanoff (Nguyen u.a., 2005).

Therapie des vesikoureteralen Reflux:

Siehe auch Therapie des VUR.Bei wiederkehrenden Harnwegsinfektionen wird eine antibakterielle Prophylaxe erwogen. Entscheidend ist die Therapie der Harnblasenfunktionsstörung zur Reduktion der Speicher- und Miktionsdrücke. Ziel ist eine restharnarme Niederdruckblase. Basis sind regelmäßige Entleerung, Anticholinergika bei detrusorischer Überaktivität oder verminderter Compliance, intermittierender Katheterismus und ggf. nächtliche Harnblasendrainage. Eine Harnleiterreimplantation ist bei verdickter Harnblasenwand mit erhöhtem Komplikationsrisiko verbunden und sollte möglichst zurückhaltend indiziert werden.

Prognose der Harnröhrenklappen

In historischen Serien war die Letalität hoch; sie hat sich durch pränatale Diagnostik, neonatologische Intensivmedizin, frühe Blasendrainage, endoskopische Therapie, nephrologische Mitbetreuung und Nierenersatztherapie deutlich verbessert. Dennoch bleiben chronische Niereninsuffizienz, terminale Niereninsuffizienz und Harnblasendysfunktion zentrale Langzeitrisiken.

Zeitpunkt der Diagnose:

Je früher die Harnröhrenklappe symptomatisch wird, desto ausgeprägter ist meist das Krankheitsbild und desto schlechter die Prognose. Besonders ungünstig sind antenatale Manifestation mit Oligohydramnion, pulmonaler Hypoplasie, bilateraler Nierenparenchymschädigung und früher postnataler Nierenfunktionsstörung.

Kreatinin und GFR:

Bei perinataler Manifestation ist die Kreatininkonzentration nach Entlastung der Harnblase >1,4 mg/dl prognostisch ungünstig für die zukünftige Nierenfunktion. Nach dem ersten Lebensjahr besteht eine gute Prognose für die Nierenfunktion, wenn die Kreatininkonzentration <1 mg/dl oder die GFR über 70 ml/min/1,73 m² liegt.

 Sachregistersuche: A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Literatur

EAU/ESPU, EAU Guidelines on Paediatric Urology, Limited Update April 2025. EAU Guidelines Office, 2025. [Online]. Available: https://uroweb.org/guidelines/paediatric-urology

Carr und Snyder 2004 CARR, M. C. ; SNYDER, H. M.: [Urethral valves. Fate of the bladder and upper urinary tract].
In: Urologe A
43 (2004), Nr. 4, S. 408–13

Glassberg 2001 GLASSBERG, K. I.: The valve bladder syndrome: 20 years later.
In: J Urol
166 (2001), Nr. 4, S. 1406–14

Morris, R. K.; Malin, G. L.; Quinlan-Jones, E.; Middleton, L. J.; Hemming, K.; Burke, D.; Daniels, J. P.; Khan, K. S.; Deeks, J.; Kilby, M. D. & vesicoamniotic shunting in Lower Urinary Tract Obstruction (PLUTO) Collaborative Group, P. Percutaneous vesicoamniotic shunting versus conservative management for fetal lower urinary tract obstruction (PLUTO): a randomised trial.
Lancet (London, England), 2013, 382, 1496-1506.

Young u.a. 1919 YOUNG, H. H. ; FRONTZ, W. A. ; BALDWIN, J. C.: Congenital obstruction of the posterior urethra.
In: J Urol
3 (1919), S. 289

Urologielehrbuch.de ohne Werbung

Diese Internetseite ermöglicht mithilfe von Werbung den Volltext-Zugriff auf das aktuelle Urologielehrbuch.de. Viele Bilder sind zum Schutz von Laien verpixelt oder ausgeblendet. Regelmäßig wiederkehrende (fachkundige) Leser können die Werbebanner abschalten und Zugriff auf alle Abbildungen erhalten: Werden Sie Mitglied über die Crowdfunding-Plattform Steady und unterstützen Sie damit Urologielehrbuch.de.

Urologielehrbuch.de als Hardcover-Buch

Aktuell, detailliert und übersichtlich: Urologielehrbuch.de wird auch als hochwertiges Hardcover-Buch veröffentlicht. Die 17. Auflage (2024) ist leider ausverkauft. Ich arbeite mit Hochdruck an der neuen Ausgabe 2026, die Ende September verfügbar sein wird.