Dr. med. Dirk Manski

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Urethralklappen: Diagnose, Therapie und Prognose


Zusammenfassende Literatur Urethralklappen: (Agarwal, 1999) (Carr und Snyder, 2004) (Glassberg, 2001). EAU-Guidelines Paediatric Urology.

Diagnose der hinteren Urethralklappen

Labor:

Kreatinin, Elektrolyte, zusätzlich Blutgase bei perinataler Manifestation. Bei kindlichen Nachsorgen ist ein erhöhtes Kreatinin und eine Proteinurie prädiktiv für ein zukünftiges Nierenversagen.

Sonographie:

Sonographie zur Evaluation des oberen Harntrakts: Hydronephrose? Parenchymdicke? Evaluation des unteren Harntrakts: Harnblasenwanddicke [Abb. "Klappenblase" ? Dilatation der prostatischen Harnröhre? Restharn?


Sonographie der Harnblase (HB) im Sagittalschnitt: deutliche Wandverdickung und retrovesikaler Megaureter (HL) bei einem 20jährigem Patienten mit in der Kindheit behandelter Urethralklappen. Mit freundlicher Genehmigung, Dr. med. H. Kempter, Augsburg.
Abbildung Wandverdickung und retrovesikaler Megaureter (HL) bei einem 20jährigem Patienten mit in der Kindheit behandelter Harnröhrenklappe

Miktionszysturethrogramm:

Das MCU ist nach Einlage eines suprapubischen Dauerkatheters Diagnostikum der Wahl. [Abb. Schema MCU Harnröhrenklappe und MCU Harnröhrenklappe]. Das MCU wird in schräger Projektion (mit angehobenen Becken) durchgeführt, um eine gute Sicht auf die hintere Harnröhre zu erhalten.


Abbildung: Schemazeichnung eines Miktionszysturethrogramm bei Harnröhrenklappe
MCU (schematisch) bei Harnröhrenklappe: (←) markiert die Urethralklappe, proximal davon findet sich eine ballonierte prostatische Harnröhre und eine Harnblase mit Trabekelbildung und Pseudodivertikeln. Vesikourethraler Reflux ist häufig begleitend vorhanden.


MCU bei Urethralklappen: multiple kleine Pseudodivertikel und Trabekel sind ein Hinweis für eine Miktion unter hohen Drücken, die prostatische Harnröhre ist zwischen Harnblasenhals (HB) und der Harnröhrenklappe (←) deutlich erweitert. Mit freundlicher Genehmigung, Prof. Dr. R. Harzmann, Augsburg.
Abbildung: Miktionszysturethrogramm bei Harnröhrenklappe

Nierenfunktionsszintigraphie:

Die Nierenszintigraphie ist indiziert bei persistierender Hydronephrose nach Therapie der Obstruktion, um eine signifikante Obstruktion des oberen Harntrakts zu erkennen. Die gemessene GFR ist ein entscheidender Prognoseparameter für ein zukünftiges Nierenversagen. Eine GFR mit 1 Lebensjahr unter 70 ml/min/1,73 m2 ist prognostisch ungünstig.

Urodynamik:

Die Urodynamik indiziert bei Verschlechterung der Harnblasenfunktion bei Kindern im Verlauf (Restharn, Inkontinenz, vesikoureteraler Reflux).

Zystoskopie:

wenn das Kind narkosefähig ist, dann auch in Verbindung mit der Therapie.

Therapie der hinteren Urethralklappen

Pränatale Therapie:

Die pränatale Anlage eines vesikoamniotischen Shunts könnte den Urinfluss sichern und die Entwicklung der Urogenitalorgane bei physiologisch niedrigen Drücken ermöglichen. Randomisierte Studien konnten bisher keine Verbesserung der Nierenfunktion oder Lungenfunktion im Vergleich zu einer prompten und suffizienten postpartalen Therapie nachweisen (Morris u.a., 2013). Problematisch ist die Schwierigkeiten einer korrekten pränatalen Diagnose (DD Urethraatresie, Prune-belly-Syndrom, vesikoureteraler Reflux, multizystische dysplastische Nieren) und die möglichen Komplikationen durch die Intervention. Die Therapie beinhaltet Risiken für die Mutter (Infektion, Blutung) und für den Fetus (Blutung, Infektion, Nachbarorganverletzung, vorzeitige Wehentätigkeit, vorzeitiger Verschluss des vesikoamniotischen Shunts). Am besten gesichert ist die Indikation für einen Fetus mit subvesikaler Obstruktion (Megazystis) und beidseitiger Hydronephrose mit initialer normaler Amnionflüssigkeit, welcher im Verlauf ein Oligohydramnion ausbildet. Experimentelle neue Techniken sind die fetale Zystoskopie mit Laserdestruktion der Harnröhrenklappen.

Ersttherapie bei perinataler Manifestation:

Das initiale Ziel besteht in der Drainierung der Harnblase. Meist werden dünne (6 CH) nicht blockbare Katheter verwendet (Magensonde, kurzer DJ-Stent), diese werden transurethral oder suprapubisch perkutan gelegt, in Abhängigkeit vom Harnblasenvolumen und klinischer Situation. Weitere Therapieziele sind der Ausgleich von Elektrolytstörungen und die Therapie der respiratorischen Insuffizienz durch die pulmonale Hypoplasie.

Vesikostomie:

Bei zu kleinen oder zu kranken Kindern für eine endoskopische Klappenschlitzung wird zunächst eine offen-chirurgische Vesikostomie für die weitere Versorgung angelegt. Über eine kleine Inzision zwischen Nabel und Symphyse wird der Urachus freigelegt, damit kann das Blasendach auf Niveau der Bauchdecke gezogen und ein Stoma angelegt werden.

Endoskopische Klappenschlitzung:

Nur bei stabilen, narkosefähigen Neugeborenen kann die radiologische Bildgebung (MCU) und endoskopische Schlitzung der Harnröhrenklappe bei 12, 4 und 8 Uhr (kaltes Messer oder Laser) durchgeführt werden. Entscheidend für die Vermeidung von Harnröhrenstrikturen ist die Verwendung von dünnen Instrumenten und die Vermeidung der monopolaren Elektrokoagulation.

Zirkumzision:

Die prophylaktische Zirkumzision zum Zeitpunkt der endoskopischen Klappenschlitzung reduziert signifikant (3% vs. 20%) das Risiko für fieberhafte Harnwegsinfektionen im weiteren Verlauf, vor allem bei Patienten mit Reflux oder Phimose (Harper u.a., 2022).

Nachsorge nach endoskopischer Klappenschlitzung:

Engmaschige sonographische Kontrolle von Restharn und der Hydronephrose. Regelmäßige Blutabnahmen zur Überwachung der Nierenfunktion. Bei insuffizienter Harnblasenentleerung und persistierender Hydronephrose ist eine erneute radiologische Bildgebung notwendig (MCU, Zystoskopie, Nierenszintigraphie), ggf. auch Durchführung einer Urodynamik je nach Alter des Kindes.

Therapie der persistierenden Hydronephrose:

Eine temporäre obere Harnableitung wurde früher bei persistierender Hydronephrose nach Entlastung der Harnblase und unzureichender Stabilisierung der Retentionswerte durchgeführt. Langzeitstudien haben aber keine Besserung der Langzeitprognose bezüglich eines Nierenversagens gezeigt, weitere Nachteile waren eine Verschlechterung der Harnblasenkapazität und komplexe Rückoperationen (Smith u.a., 1996) (Chua ua.a., 2018). Die temporäre Harnableitung kann selten notwendig werden bei zunehmenden Nierenversagen und Hydronephrose, oder Sepsis mit infiziertem oberen Harntrakt. Mögliche Techniken sind eine distale Ureterostomie, proximal loop Ureterostomie, Ring Ureterostomie oder Pyelostomie.

Therapie der Harnblasendysfunktion:

Zu den Mechanismen der Klappenblase (valve bladder syndrome) siehe oben Abschnitt Pathogenese. Die regelmäßige Harnblasenentleerung (Toilettentraining, nächtliche Miktionen) sind Basistherapie. Je nach Ergebnis der Urodynamik und Restharn können Alpha-Blocker, intermittierende Katheterisierung und Anticholinergika verordnet werden. Bei Therapieversagen wird zusätzlich die kontinuierliche nächtliche Harnblasendrainage über transurethrale Katheter oder katheterisierbare Harnblasenstoma (Appendicovesicostomie nach Mitrofanoff) angeraten (Nguyen u.a., 2005).

Therapie des vesikoureteralen Reflux:

Siehe auch Therapie des VUR. Bei wiederkehrenden Harnwegsinfektionen wird eine Langzeitantibiose (Chemoprophylaxe) begonnen. Therapie der Harnblasenfunktionsstörung zur Reduktion der Miktionsdrücke. Die Harnleiterreimplantation ist bei verdickter Harnblasenwand mit mehr Komplikationen verbunden und sollte möglichst vermieden werden.

Prognose der Harnröhrenklappen

In historischen Serien betrug die Letalität bis zur Pubertät 50 %, dies konnte durch moderne therapeutische Methoden und die Verfügbarkeit der Nierentransplantation drastisch verbessert werden.

Zeitpunkt der Diagnose:

je früher die Harnröhrenklappe symptomatisch wird, desto ausgeprägter ist meist das Krankheitsbild und desto schlechter die Prognose. Bei der Manifestation innerhalb der ersten beiden Lebensmonate beträgt die Letalität innerhalb von 1 Jahr 10 %, bei späterer Diagnose im ersten Lebensjahr beträgt die Letalität 1 %.

Kreatinin und GFR:

Bei perinataler Manifestation ist die Kreatininkonzentration nach Entlastung der Harnblase >1,4 mg/dl prognostisch ungünstig für die zukünftige Nierenfunktion. Nach dem ersten Lebensjahr besteht eine gute Prognose für die Nierenfunktion, wenn die Kreatininkonzentration <1 mg/dl oder die GFR über 70 ml/min/1,73 m2 liegt. Bei schlechteren Werten besteht ein erhöhtes Risiko für ein terminales Nierenversagen im pubertären Alter. Auch bei späterer klinischer Manifestation (über 5 Jahre) kann in bis zu 10 % ein terminales Nierenversagen entstehen.

Harnblasenfunktionsstörungen:

eine niedrige Harnblasenkapazität oder eine persistierende Inkontinenz sind Risikofaktoren für einen pathologischen oberen Harntrakt und für ein Nierenversagen.

Vesikoureteraler Reflux:

Ein beidseitiger vesikoureteraler Reflux ist ein Risikofaktor für ein terminales Nierenversagen.





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Literatur Harnröhrenklappen

Agarwal 1999 AGARWAL, S.:
Urethral valves.
In: BJU Int
84 (1999), Nr. 5, S. 570–8

Carr und Snyder 2004 CARR, M. C. ; SNYDER, H. M.:
[Urethral valves. Fate of the bladder and upper urinary tract].
In: Urologe A
43 (2004), Nr. 4, S. 408–13

Glassberg 2001 GLASSBERG, K. I.:
The valve bladder syndrome: 20 years later.
In: J Urol
166 (2001), Nr. 4, S. 1406–14

Morris, R. K.; Malin, G. L.; Quinlan-Jones, E.; Middleton, L. J.; Hemming, K.; Burke, D.; Daniels, J. P.; Khan, K. S.; Deeks, J.; Kilby, M. D. & vesicoamniotic shunting in Lower Urinary Tract Obstruction (PLUTO) Collaborative Group, P.
Percutaneous vesicoamniotic shunting versus conservative management for fetal lower urinary tract obstruction (PLUTO): a randomised trial.
Lancet (London, England), 2013, 382, 1496-1506.


Young u.a. 1919 YOUNG, H. H. ; FRONTZ, W. A. ; BALDWIN, J. C.:
Congenital obstruction of the posterior urethra.
In: J Urol
3 (1919), S. 289