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Von Dirk Manski

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Hypospadie: Häufigkeit, Ursachen und Symptome

Definition der Hypospadie

Die Hypospadie ist eine häufige Fehlbildung des Penis mit einer abnormen ventralen Mündung der Harnröhre, ein ventral unzureichend angelegtes Präputium (dorsale Präputialschürze) und einer von Meatus bis Glansspitze reichenden Urethralplatte. Fakultativ besteht eine ventrale Penisverkrümmung (Chordee). Die Klassifikation richtet sich nach der Meatusposition:

Häufigkeit (Epidemiologie) der Hypospadie

Die Prävalenz liegt in Europa bei 5--37 pro 10.000 Geburten, mit erheblicher geographischer Streuung. Proximale Formen sind deutlich seltener als distale Formen. Die Häufigkeit ist zunehmend.

Risikofaktoren für eine Hypospadie:

Familiäre Häufung: In etwa 10% sind weitere Familienmitglieder betroffen. Brüder von Patienten mit Hypospadie haben ein Risiko von 10–14% für eine Hypospadie.

Weitere Risikofaktoren:

Erhöhtes Alter der Mutter, niedriges Geburtsgewicht, in-vitro Fertilisierung.

Ursachen der Hypospadie (Ätiologie)

Embryologie Harnröhre:

Die Urethra entsteht aus der Urethralplatte, die sich unter Androgeneinfluss tubularisiert. Die Tubularisierung beginnt perineal in der 11. SSW und schreitet nach distal fort; an der Entwicklung ist endodermales und ektodermale Gewebe beteiligt. Die Androgenwirkung wird über die 5α-Reduktase vermittelt.

Im Falle einer Hypospadie betrifft die Fehlbildung das endodermale und ektodermale Gewebe. Ein Beispiel für eine ektodermale Komponente ist das Präputium, das ventral unvollständig ausgebildet ist und dorsal schürzenähnlich anliegt. Endodermale Fehlbildungen beeinhalten die abnorme Meatusposition und die defiziente Urethra distal des Meatus (urethrale Platte). In extremen Fällen kommt es zu einer fehlenden Vereinigung der beiden Corpora cavernosa, einem Phallus bifidus.

Androgenmangel:

Ein absoluter (erniedrigte Konzentration) oder relativer (verminderte Sensitivität des Zielgewebes) Androgenmangel ist eine Hauptursache der Hypospadieentwicklung. Viele Enzymdefekte sind dafür bekannt, wie z. B. 5alpha-Reduktase-Mangel, Defekte des Androgenrezeptors. Bei schweren proximalen Hypospadien, insbesondere bei bilateralem Kryptorchismus oder weiteren Zeichen einer DSD, muss eine Störung der Geschlechtsentwicklung ausgeschlossen werden.

Genetik:

Die Hypospadie ist eine polygenetische Erkrankung, dies kann aus der familiären Häufung und Zwillingsstudien geschlossen werden. Neben Enzymdefekten des Androgenhaushalts (s.o.) sind die meisten Gene noch unbekannt. Die Hypospadie ist auch ein Symptom bei einer Reihe von genetischen Syndromen wie Denys-Drash-Syndrom (postnatales nephrotisches Syndrom und Wilms-Tumor durch Mutation des WT1-Gens), Opitz-G/BBB-Syndrom (kranio"=faziale Fehlbildungen, Fehlbildungen von Larynx und Pharynx sowie seltener ventrale Mittellinien"=Defekte), Smith-Lemli-Opitz-Syndrom (Stoffwechselstörung der Cholesterinbiosynthese mit multiplen Anomalien), Pätau-Syndrom (Trisomie 13) und Hand-Fuss-Genital-Syndrom (Malformationen der Extremitäten und Genitalorgane).

Umweltgifte:

Die steigende Inzidenz in Industrienationen spricht für Umweltgifte, welche neben Hypospadie auch das Risiko für andere Krankheiten erhöhen (Infertilität, Kryptorchismus, Frühgeburten, Hodentumoren). Als Auslöser werden zahlreiche Stoffe (endokrine Disruptoren) in Kunststoffen und Pestiziden diskutiert (DeToni u.a., 2019) (Rodprasert u. a., 2021).

Penisdeviation bei Hypospadie:

Die ventrale Penisdeviation ist ein klinisches Merkmal der Hypospadie. Ursachen sind ventrale Haut"= und Faszienverkürzungen, eine hypoplastische, fibrotisch verkürzte Urethralplatte oder eine Verbiegung aufgrund der Schwellkörperanatomie. Bei der operativen Therapie erfolgt die Korrektur von oberflächlich nach tief, um möglichst viel Eigengewebe zu schonen.

Symptome der Hypospadie

Distale Hypospadien ohne Deviation verursachen oft keine funktionellen Einschränkung und sind "nur" ein kosmetisches Problem, ausgelöst durch die Erwartungen der Eltern und Patienten [Abb. koronare Hypospadie]. Funktionelle Beschwerden entstehen vor allem durch ventral abgelenkten oder sprühenden Harnstrahl, Meatusstenose, proximale Meatuslage oder relevante Penisverkrümmung. Bei proximalen Formen kann der Harnstrahl schlechter kontrolliert werden.

Begleitende Fehlbildungen:

Kryptorchismus oder andere Störung der Geschlechtsentwicklung (7 %), Phallus bifidus, Leistenhernie (12 %), verzögerte psychische Entwicklung (6 %) oder Fehlbildung des Herzens (5 %), Bewegungsapparates (3 %) oder Analkanals (1 %), siehe auch oben Abschnitt Genetik.


Diagnose der Hypospadie

Basisdiagnostik:

Neben der sorgfältigen Dokumentation der körperlichen Untersuchung (Meatusposition, Penislänge, Konfiguration des Präputiums und Skrotums, Hodenposition) ist die Sonographie der Harnorgane sinnvoll.

Diagnostik bei komplexer Hypospadie:

Bei proximaler Hypospadie, bilateralem Kryptorchismus, Mikropenis, bifidem Skrotum, nicht tastbaren Gonaden oder auffälliger Familienanamnese besteht ein erhöhtes Risiko für Störungen der Geschlechtsentwicklung:

Therapie der Hypospadie

Zeitpunkt und Indikation

Der medizinisch optimale OP-Zeitpunkt liegt zwischen dem 6. und 12. Lebensmonat, da hier die psychische Belastung minimal und die Wundheilung optimal ist. Während die Indikation bei proximalen Formen, starker Deviation und relevanter Meatusstenose unstrittig ist, wird bei rein kosmetischen, distalen Formen aus ethischen Gründen das Abwarten der Einwilligungsfähigkeit diskutiert (Carmack u.a., 2016).

Rechtliche Besonderheit bei Intersexualität (DSD): Kosmetische, geschlechtsangleichende Eingriffe vor Erreichen der eigenen Einwilligungsfähigkeit sind gesetzlich (§ 1631e BGB) grundsätzlich verboten. Ausnahmen bei nicht einwilligungsfähigen Kindern sind an extrem strenge Auflagen und ein familiengerichtliches Genehmigungsverfahren gebunden.

Prinzipielle Gliederung der operativen Therapie:

Ausführliche Darstellung siehe Abschnitt Operationstechniken/Allgemeine Grundsätze zu Hypospadieoperationen.

Orthoplastik:

Operativer Ausgleich der Penisverkrümmung. Nach De"=gloving und Exzision abnormen ventralen Bindegewebes wird die Restkrümmung mittels artifizieller Erektion beurteilt. Eine Krümmung von > 30° gilt in der Regel als korrekturbedürftig. Dorsale Plikation, Nesbit"=Technik, Urethralplattenmobilisation oder ventrale Verlängerungstechniken werden nach Krümmungsgrad, Penislänge und Urethralplattenqualität ausgewählt.

Urethroplastik:

Rekonstruktion der fehlenden Urethra. Die Operationstechniken unterscheiden sich vor allem in der Technik der Urethroplastik. Zur Anwendung kommen Lappenplastiken, Inzision der Urethralplatte und Tubularisierung, freie Transplantate wie Mundschleimhaut oder zweizeitige Techniken.

Deckung der Neourethra:

Die Neourethra wird mit einer zweiten gut durchbluteten Gewebeschicht gedeckt, meist mit einem gestielten Subkutanlappen aus dem Präputium oder Skrotum (Tunica dartos).

Meatusplastik, Glansrekonstruktion und Hautverschluss:

Rekonstruktion von Meatus und Glans mit dem Ziel eines ausreichend weiten, möglichst glandulären Meatus und einer spannungsfreien Glansadaptation. Die Penisschafthaut wird nach Resektion oder Transfer von Präputiumresten spannungsfrei verschlossen.

MAGPI-OP:

Meatal advancement and glanuloplasty (Duckett, 1981b). Die Technik verlagert den Meatus nach distal ohne echte Verlängerung der Harnröhre und ist nur für glanduläre Hypospadien geeignet. Technik und Komplikationen siehe Kapitel Operationstechniken/MAGPI-OP nach Duckett.

Tubularized incised plate (TIP)-Urethroplastie:

Die TIP"=Urethroplastie ist eine Technik zur Tubularisierung der Urethralplatte, sie eignet sich für koronare bis mittel"=penile Hypospadien mit geeigneter Urethralplatte und ohne relevante Restkrümmung (Snodgrass, 1994). Sie ist technisch etabliert, liefert häufig gute Glans"= und Meatuskosmetik und kann bei Rezidivoperationen mit erhaltener Urethralplatte eingesetzt werden. Die Urethralplatte wird nicht entfernt, sondern longitudinal tief inzidiert, die Plattenränder werden mobilisiert und über einem Katheter verschlossen. Technik und Komplikationen siehe Kapitel Operationstechniken/Tubularized incised plate (TIP)-Urethroplasty.

Mathieu-OP:

Die Mathieu-Urethroplastie ist eine lokale Schwenklappenoperation zur Therapie der distalen Hypospadie (Mathieu, 1932) und für ausgewählte Rezidivoperationen. Ein rechteckiger Hautlappen über der proximalen Harnröhre wird mobilisiert und nach distal umgeklappt. Technik und Komplikationen siehe Kapitel Operationstechniken/Mathieu Hypospadie-Operation.

Gestielter Insellappen nach Duckett:

Ein gestielter Präputiallappen wird für die Rekonstruktion der fehlenden Harnröhre bei distaler bis proximaler peniler Hypospadie verwendet (Duckett, 1981a). Der gestielte Vorhautlappen (=Insel) wird aus dem inneren Präputialblatt mit Dartosschicht präpariert. Der Lappen bedeckt in Onlay-Technik die Urethralplatte oder ersetzt als Rohr die distale Harnröhre, wenn die Urethralplatte nicht nutzbar ist. Technik und Komplikationen siehe Kapitel Operationstechniken/Duckett Hypospadie-Operation.

Zweizeitige Hypospadie-Korrektur:

Indikationen sind fehlgeschlagene Hypospadieoperationen, ausgeprägte proximale Hypospadien, relevante ventrale Krümmung mit notwendiger Platten"=Transektion sowie ungeeignete oder vernarbte Urethralplatte. Technik und Komplikationen siehe Kapitel Operationstechniken/Zweizeitige Hypospadie-Operationen.

Hypospadie-Korrektur mit freiem Mundschleimhauttransplantat:

Indikationen sind fehlgeschlagene Hypospadie-Operationen. Technik und Komplikationen siehe Kapitel Operationstechniken/Allgemeine Grundsätze zu Hypospadieoperationen.




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Literatur

Baskin 2000 BASKIN, L. S.: Hypospadias and urethral development.
In: J Urol
163 (2000), Nr. 3, S. 951–6

A. Carmack, L. Notini, and B. D. Earp, “Should Surgery for Hypospadias Be Performed Before An Age of Consent?,” J Sex Research, vol. 53, no. 8, pp. 1047–1058, 2016.

DGKCH and DGU, “S2k Leitlinie zur operativenBehandlung der distalen, mittleren und proximalen Hypospadie.” Accessed: Jan. 05, 2025. [Online]. Available: https://register.awmf.org/assets/guidelines/006-026l_S2k_Operative-Behandlung-distale-mittlere-proximale-Hypospadie_2021-09-verlaengert.pdf

Duckett 1981a DUCKETT, J. W.: The island flap technique for hypospadias repair.
In: Urol Clin North Am
8 (1981), Nr. 3, S. 503–11

Duckett 1981b DUCKETT, J. W.: MAGPI (meatoplasty and glanuloplasty): a procedure for subcoronal hypospadias.
In: Urol Clin North Am
8 (1981), Nr. 3, S. 513–9

EAU guidelines: Paediatric Urology

Mathieu 1932 MATHIEU, P.: Traitement en un temps de l’hypospadias balanique ou juxtabalanique.
In: J Chir
39 (1932), S. 481?486

Mouriquand u.a. 1995 MOURIQUAND, P. D. ; PERSAD, R. ; SHARMA, S.: Hypospadias repair: current principles and procedures.
In: Br J Urol
76 Suppl 3 (1995), S. 9–22

C. Radmayr, G. Bogaert, H. S. Dogan, and Tekg&uuml, “EAU Guidelines: Paediatric Urology,” 2022. [Online]. Available: https://uroweb.org/guidelines/paediatric-urology/.

W. Rodprasert, J. Toppari, and H. E. Virtanen, “Endocrine Disrupting Chemicals and Reproductive Health in Boys and Men.,” Front Endocrinol., vol. 12, p. 706532, 2021.

Snodgrass 1994 SNODGRASS, W.: Tubularized, incised plate urethroplasty for distal hypospadias.
In: J Urol
151 (1994), Nr. 2, S. 464–5

  English Version: Hypospadias

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