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Leydigzelltumor des Hodens

Definition des Leydigzelltumors

Der Leydigzelltumor ist ein hormonproduzierender Stromatumor des Hodens mit Proliferation von Leydig-Zellen (Loy und Linke, 2003).

Leydigzelltumor in der Sonographie und in der Makroskopie: echohomogener großer Hodentumor mit Begleithydrozele in der Sonographie (links). In der pathologischen Diagnostik zeigte sich ein Leydigzelltumor, siehe auch makroskopisches Präparat (rechts). Mit freundlicher Genehmigung, Pathologicum Augsburg Prof. Dr. Stömmer, Dr. Erhardt & Kollegen.

Epidemiologie

1–4 % aller Hodentumoren. Häufung im Kindesalter (5–10 Jahren) und bei Erwachsenen im Alter von 30–60 Jahren.

Pathologie des Leydigzelltumors

Kleine gelb-braune Tumoren, scharf umschrieben im Hodengewebe [Abb. Leydigzelltumor]. Histologische Hinweise für eine Malignität sind Nekrosen, Lymphgefäßinvasion, nukleärer Polymorphismus und eine erhöhte mitotische Aktivität, welche in 10% der Fälle vorhanden sind.

Klinik

• Tastbarer nicht schmerzhafter Hodentumor.
• Hormonstörungen (Testosteronproduktion) sind häufig: vor der Pubertät entsteht eine Pubertas praecox. Nach der Pubertät Gynäkomastie, Impotenz, verminderte Libido.

Diagnostik

Hormonbestimmungen:

Testosteron ist normalerweise erhöht, Östrogen kann erhöht sein. LH und FSH sind eher supprimiert.

Zur Abgrenzung von einer adrenaler Hormonproduktion sind folgende Tests normal: 17-Hydroxysteroid und 17-Ketosteroid im Urin und Kortison im Plasma. ACTH-Stimulation und Dexamethason-Suppressionstest.

Hodentumormarker:

Die Hodentumormarker AFP, β-HCG und LDH sind typischerweise im Normbereich.

Hodensonographie:

Die Sonographie zeigt eine gut abgegrenzte echoarme Raumforderung im Hoden [Abb. Leydigzell-Tumor].

Staging

Bei histologischen Zeichen der Malignität: CT-Thorax und CT- oder MRT-Abdomen.

Therapie des Leydigzelltumors

Inguinale Hodenfreilegung und Orchiektomie bei großen Tumoren. Die Tumorenukleation und Organerhalt sind bei kleinen Tumoren oder bei präoperativem Verdacht auf einen benignen Tumor möglich, die Diagnose sollte jedoch mit einem Schnellschnitt bestätigt werden. Bei Zeichen der Malignität oder Hinweis auf einen Keimzelltumor in der Schnellschnittdiagnostik sollte eine radikale Orchiektomie durchgeführt werden.

Retroperitoneale Lymphadenektomie:

Im klinischen Stadium I mit histologischen Malignitätskriterien kann primär eine engmaschige Surveillance oder alternativ eine ipsilaterale nervenschonende retroperitoneale Lymphadenektomie (RLA) erwogen werden. Im Stadium II ist die radikale RLA aufgrund der Chemo- und Radioresistenz die einzig potenziell kurative Therapieoption.

Chemotherapie:

Bei metastasiertem Leydigzell-Tumor, keine guten Ansprechraten.

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Literatur

  English Version: Leydig-cell tumor

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