Dr. med. Dirk Manski

 Sie sind hier: Startseite > Penis > Krankheiten > Harnröhrenklappen > Diagnose und Therapie

Diese Webseite durchsuchen:

Hintere Harnröhrenklappen (2/2): Klinik, Diagnose und Therapie


Zusammenfassende Literatur Harnröhrenklappen: (Agarwal, 1999) (Carr und Snyder, 2004) (Glassberg, 2001). Leitlinie der EAU: (Tekgül u.a., 2017).

Klinik der hinteren Harnröhrenklappen

Die Klinik und Prognose ist vom Alter der Diagnosestellung abhängig.

Neugeborene:

abdomineller Tumor, Urinaszites durch Fornixruptur, Atemnot aufgrund von pulmonaler Hypoplasie. In der Anamnese Oligohydramnion. Bei klinisch relevanter pulmonaler Hypoplasie 50 % Letalität. Bis zu 25 % terminale Niereninsuffizienz.

Säuglingsalter bis Schulkinder:

Harnwegsinfekte, schwacher Harnstrahl, Miktionsschwierigkeiten, Mikrohämaturie, Inkontinenz, Enuresis nocturna. In 10 % entwickelt sich terminales Nierenversagen bis zur Pubertät.

Diagnostik der hinteren Harnröhrenklappen

Labor:

Kreatinin, Elektrolyte, zusätzlich Blutgase bei perinataler Manifestation. Bei kindlichen Nachsorgen ist ein erhöhtes Kreatinin und eine Proteinurie prädiktiv für ein zukünftiges Nierenversagen.

Sonographie:

Sonographie zur Evaluation des oberen Harntrakts: Hydronephrose? Parenchymdicke? Evaluation des unteren Harntrakts: Harnblasenwanddicke [Abb. "Klappenblase" ? Dilatation der prostatischen Harnröhre? Restharn?


Sonographie der Harnblase (HB) im Sagittalschnitt: deutliche Wandverdickung und retrovesikaler Megaureter (HL) bei einem 20jährigem Patienten mit in der Kindheit behandelter Harnröhrenklappe. Mit freundlicher Genehmigung, Dr. med. H. Kempter, Augsburg.
Abbildung Wandverdickung und retrovesikaler Megaureter (HL) bei einem 20jährigem Patienten mit in der Kindheit behandelter Harnröhrenklappe

Miktionszysturethrogramm:

Das MCU ist nach Einlage eines suprapubischen Dauerkatheters Diagnostikum der Wahl. [Abb. Schema MCU Harnröhrenklappe und MCU Harnröhrenklappe].


Abbildung: Schemazeichnung eines Miktionszysturethrogramm bei Harnröhrenklappe

MCU (schematisch) bei Harnröhrenklappe: (←) markiert die Urethralklappe, proximal davon findet sich eine ballonierte prostatische Harnröhre und eine Harnblase mit Trabekelbildung und Pseudodivertikeln. Vesikourethraler Reflux ist häufig begleitend vorhanden.



MCU bei Harnröhrenklappe: multiple kleine Pseudodivertikel und Trabekel sind ein Hinweis für eine Miktion unter hohen Drücken, die prostatische Harnröhre ist zwischen Harnblasenhals (HB) und der Harnröhrenklappe (←) deutlich erweitert. Mit freundlicher Genehmigung, Prof. Dr. R. Harzmann, Augsburg.
Abbildung: Miktionszysturethrogramm bei Harnröhrenklappe

Nierenfunktionsszintigraphie:

die Nierenszintigraphie ist ein entscheidender Prognoseparameter für ein zukünftiges Nierenversagen. Eine GFR mit 1 Lebensjahr unter 70 ml/min/1,73 m2 ist prognostisch ungünstig.

Urodynamik:

indiziert bei Anhalt für Harnblasenfunktionsstörungen (Restharn, Inkontinenz, vesikoureteraler Reflux). Aufgrund der hohen Rate an pathologischen Befunden kann die Urodynamik bei fast jedem Patienten empfohlen werden.

Zystoskopie:

Da der Eingriff bei Kindern in Narkose durchgeführt werden muss, wird die Zystoskopie meist in Verbindung mit der Therapie durchgeführt.

Therapie der hinteren Harnröhrenklappen

Therapie bei perinataler Manifestation:

Das erste Ziel der therapeutischen Bemühungen besteht in der Entlastung der Harnblase mit einem suprapubischen Dauerkatheter und Sicherung der Nierenfunktion.

Therapie der perinatalen Hydronephrose:

Eine temporäre obere Harnableitung ist notwendig, wenn nach Entlastung der Harnblase keine Stabilisierung der Retentionswerte (Kreatinin <2 mg/dl) feststellbar ist. Weitere Indikationen sind eine zunehmende Hydronephrose oder Infektionen. Die temporäre Harnableitung wird mit Hilfe einer high loop Ureterostomie, Ring Ureterostomie oder Pyelostomie erreicht. Eine definitive operative Lösung der supravesikalen Obstruktion kann erst nach Stabilisierung der Nierenfunktion durchgeführt werden.

Endoskopische Klappenschlitzung:

Die Harnröhrenklappe wird endoskopisch kontrolliert bei 12, 4 und 8 Uhr eingeschnitten (kaltes Messer, Laser oder Hakenelektrode). Entscheidend für die Vermeidung von Harnröhrenstrikturen ist die Verwendung von dünnen Instrumenten.

Nachsorge nach endoskopischer Klappenschlitzung:

Engmaschige Kontrolle von Restharn über einen suprapubischen Katheter. Sonographische Kontrollen der Nierenektasie. Regelmäßige Blutabnahmen zur Überwachung der Retentionsparameter. Ein MCU nach 2 Monaten stellt die Miktionsfunktion dar, evtl. wird eine urodynamische Untersuchung angeschlossen. Langzeitantibiose (Chemoprophylaxe) bei Nachweis von vesikoureteralen Reflux.

Pränatale Therapie:

Die pränatale Anlage eines vesikoamniotischen Shunts könnte den Urinfluss sichern und die Entwicklung der Urogenitalorgane bei physiologisch niedrigen Drücken ermöglichen. Randomisierte Studien konnten bisher keine Verbesserung der Nierenfunktion oder Lungenfunktion im Vergleich zu einer prompten und suffizienten postpartalen Therapie nachweisen (Morris u.a., 2013). Problematisch ist die Schwierigkeiten einer korrekten pränatalen Diagnose (DD Urethraatresie, Prune-belly-Syndrom, vesikoureteraler Reflux, multizystische dysplastische Nieren) und die möglichen Komplikationen durch die Intervention. Die Therapie beinhaltet Risiken für die Mutter (Infektion, Blutung) und für den Fetus (Blutung, Infektion, Nachbarorganverletzung, vorzeitige Wehentätigkeit, vorzeitiger Verschluss des vesikoamniotischen Shunts). Am besten gesichert ist die Indikation für einen Fetus mit subvesikaler Obstruktion (Megazystis) und beidseitiger Hydronephrose mit initialer normaler Amnionflüssigkeit, welcher im Verlauf ein Oligohydramnion ausbildet.

Prognose der hinteren Harnröhrenklappen

In historischen Serien betrug die Letalität bis zur Pubertät 50 %, dies konnte durch moderne therapeutische Methoden und die Verfügbarkeit der Nierentransplantation drastisch verbessert werden. Bei der Manifestation innerhalb der ersten beiden Lebensmonate beträgt die Letalität innerhalb von 1 Jahr 10 %, bei späterer Diagnose im ersten Lebensjahr beträgt die Letalität 1 %.

Zeitpunkt der Diagnose:

je früher die Harnröhrenklappe symptomatisch wird, desto ausgeprägter ist meist das Krankheitsbild und desto schlechter die Prognose.

Kreatinin und GFR:

Bei perinataler Manifestation ist die Kreatininkonzentration nach Entlastung der Harnblase >1,4 mg/dl prognostisch ungünstig für die zukünftige Nierenfunktion. Nach dem ersten Lebensjahr besteht eine gute Prognose für die Nierenfunktion, wenn die Kreatininkonzentration <1 mg/dl oder die GFR über 70 ml/min/1,73 m2 liegt. Bei schlechteren Werten besteht ein erhöhtes Risiko für ein terminales Nierenversagen im pubertären Alter. Auch bei späterer klinischer Manifestation (über 5 Jahre) kann in bis zu 10 % ein terminales Nierenversagen entstehen.

Harnblasenfunktionsstörungen:

eine niedrige Harnblasenkapazität oder eine persistierende Inkontinenz sind Risikofaktoren für einen pathologischen oberen Harntrakt und für ein Nierenversagen.

Vesikoureteraler Reflux:

Ein beidseitiger vesikoureteraler Reflux ist ein Risikofaktor für ein terminales Nierenversagen.







 Sachregistersuche: A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z


Literatur Harnröhrenklappen

Agarwal 1999 AGARWAL, S.:
Urethral valves.
In: BJU Int
84 (1999), Nr. 5, S. 570–8

Carr und Snyder 2004 CARR, M. C. ; SNYDER, H. M.:
[Urethral valves. Fate of the bladder and upper urinary tract].
In: Urologe A
43 (2004), Nr. 4, S. 408–13

Glassberg 2001 GLASSBERG, K. I.:
The valve bladder syndrome: 20 years later.
In: J Urol
166 (2001), Nr. 4, S. 1406–14

Morris, R. K.; Malin, G. L.; Quinlan-Jones, E.; Middleton, L. J.; Hemming, K.; Burke, D.; Daniels, J. P.; Khan, K. S.; Deeks, J.; Kilby, M. D. & vesicoamniotic shunting in Lower Urinary Tract Obstruction (PLUTO) Collaborative Group, P.
Percutaneous vesicoamniotic shunting versus conservative management for fetal lower urinary tract obstruction (PLUTO): a randomised trial.
Lancet (London, England), 2013, 382, 1496-1506.


Young u.a. 1919 YOUNG, H. H. ; FRONTZ, W. A. ; BALDWIN, J. C.:
Congenital obstruction of the posterior urethra.
In: J Urol
3 (1919), S. 289