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Klassifikation und Ursachen zystischer Nierenerkrankungen

Folgende Klassifikationssysteme sind geläufig:

AAP-Klassifikation zystischer Nierenerkrankungen

Die American Academy of Pediatrics (AAP) unterteilt genetisch verursachte zystische Nierenerkrankungen von nichtgenetischen zystischen Nierenerkrankungen.

Genetische oder vererbbare zystische Nierenerkrankungen:

• Autosomal rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD)
• Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD)
• Juvenile Nephronophthisis
• medulläre zystische Erkrankung
• Kongenitales Nephrose-Syndrom
• familiäre hypoplastische glomerulozystische Nierenerkrankung
• Fehlbildungssyndrome wie Von-Hippel-Lindau-Syndrom , tuberöse Sklerose

Nichtgenetische oder nichtvererbbare zystische Nierenerkrankungen:

• Einfache Nierenzyste
• Parapelvine Nierenzysten
• Benigne multilokuläre Nierenzyste
• Multizystische Nierendysplasie
• Markschwammniere
• Kelchdivertikel
• Erworbene zystische Nierenerkrankung

Klassifikation nach Potter

Die historische Klassifikation nach Potter basiert auf Mikrodissektionsstudien der Nephrone und klassifiziert anhand der Zystenentstehung in Abhängigkeit des Nephronabschnittes.

Potter I:

Autosomal-rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD)

Potter IIa:

Multizystische Nierendysplasie

Potter IIb:

Hypoplastische Nierendysplasie

Potter III:

Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD)

Potter IV:

Zystische Nierendysplasie bei fetaler Obstruktion der unteren Harnwege

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