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Diagnose und Therapie der Xanthogranulomatösen Pyelonephritis (XP)

Definition der xanthogranulomatösen Pyelonephritis

Die xanthogranulomatöse Pyelonephritis (XP) ist eine seltene, chronisch-destruktive Form der Pyelonephritis mit parenchymdestruierender granulomatöser Entzündung und charakteristischen lipidhaltigen Schaumzellen.

Man unterscheidet je nach Manifestation in der Niere fokale oder diffuse Verlaufsformen. Weiterhin kann die Erkrankung nach Malek und Elder in folgende Stadien eingeteilt werden:

• Stadium I: nephrisch, auf die Niere begrenzt.
• Stadium II: perinephrisch, Beteiligung des perinephritischen Fettgewebes.
• Stadium III: paranephritisch, Beteiligung von Nachbarorganen.

Epidemiologie der xanthogranulomatösen Pyelonephritis

Die XP ist selten (Inzidenz 1,4/100 000), Frauen sind häufiger als Männer betroffen.

Ätiologie der xanthogranulomatösen Pyelonephritis

Unilaterale Erkrankung der Niere, welche sich im Zusammenspiel aus persistierender Harnwegsinfektion und Obstruktion (Infektsteine) ausbildet. Weitere Risikofaktoren sind Diabetes mellitus, Immunsuppression, anatomische Anomalien des Harntrakts und vesikoureteraler Reflux. Die häufigsten isolierten Keime sind E. coli, Proteus mirabilis, Klebsiellen und Staphylokokken. Die Pathophysiologie ist nicht vollständig geklärt; diskutiert werden eine gestörte Makrophagenantwort mit progressiver Gewebedestruktion.

Pathologie der xanthogranulomatösen Pyelonephritis

Makroskopie:

Vergrößerte Niere, vergrößertes Nierenbecken ausgefüllt mit Pus (Pyonephrose), orange-gelbe entzündliche Herde neben Gewebsnekrosen und kleinen Abszessen. Der Nierenbefall ist zunächst segmental begrenzt, im Verlauf dehnt sich der Entzündungsprozess diffus in der gesamten Niere aus. Dabei wird das Nierenparenchym durch das granulomatöse Entzündungsgewebe ersetzt. Die Erkrankung kann auf benachbarte Strukturen des Retroperitoneums übergreifen.

Histologie:

Das entzündete Gewebe enthält Neutrophile, Lymphozyten, Plasmazellen, Nekrosen und große Makrophagen mit schaumigem lipidhaltigen Zytoplasma. Gelegentlich finden sich Riesenzellen oder epitheloidzellige Granulome.

Klinik der xanthogranulomatösen Pyelonephritis

Die Beschwerden sind häufig unspezifisch und können über Wochen bis Monate bestehen.

• Flankenschmerzen
• Fieber und Schüttelfrost
• Persistierende Bakteriurie
• Allgemeines Krankheitsgefühl und Gewichtsverlust.
• Selten tastbarer Flankentumor

Diagnostik der xanthogranulomatösen Pyelonephritis

Urinsediment:

Im Urinsediment findet sich eine Leukozyturie, Bakteriurie, selten Nachweis von Xanthomzellen.

Urinkultur:

Die Urinkultur häufig positiv, aber nicht spezifisch für die XP.

Labor:

Leukozytose, erhöhte BSG, erhöhtes CRP, Anlegen einer Blutkultur bei schwerer Erkrankung. Weiterhin Bestimmung von Kreatinin, Elektrolyte und je nach Manifestation auch von Leberwerten und Lipase.

Sonographie:

Im Nierenultraschall zeigt sich eine vergrößerte Niere mit gemischt echogener Raumforderung, diese kann nicht zuverlässig von einem Tumor unterschieden werden. Weitere typische Befunde sind eine Erweiterung des NBKS und Nephrolithiasis.

Computertomographie:

Diagnostikum der Wahl [Abb. CT einer segmentalen xanthogranulomatösen Pyelonephritis]. Typische Befunde sind die Nephrolithiasis, eine verminderte Kontrastmittelaufnahme im umgebenden Nierengewebe (Bärentatzenzeichen) und eine Hydronephrose. Der entzündliche Prozess kann das perinephritische Gewebe betreffen, ein Nierenzellkarzinom kann manchmal nicht sicher ausgeschlossen werden.

MRT:

Das MRT ist eine Alternative zur CT-Untersuchung, insbesondere bei Niereninsuffizienz oder Kontrastmittelallergie.

Nierenfunktionsszintigraphie:

Zur Klärung der Nieren(rest)funktion, wenn ein Organerhalt möglich erscheint.

Urogramm:

Das Urogramm hat nur noch eine historische Untersuchung, bei V.a. XP oder Nierenabszess sollte ein CT veranlasst werden. Typische Befunde waren Zeichen der Nephrolithiasis, fehlende Kontrastierung der betroffenen Seite und ein vergrößerter Nierenschatten.

Differentialdiagnose der xanthogranulomatösen Pyelonephritis

Nierenzellkarzinom, Urothelkarzinom des oberen Harntrakts, Nierenabszess, Pyelonephritis, renale Tuberkulose sowie andere chronisch-destruktive Nierenentzündungen. Häufig wird die Diagnose einer xanthogranulomatösen Pyelonephritis erst postoperativ histologisch gesichert.

Therapie der xanthogranulomatösen Pyelonephritis

Standardtherapie der XP ist die radikale Nephrektomie. Vor einer definitiven Operation ist bei Pyonephrose oder relevanter Obstruktion eine temporäre Drainage (Nephrostomie oder Harnleiterschiene) sinnvoll. Wichtig ist eine perioperative Antibiotikatherapie, welche ggf. nach den Resultaten der Urinkultur oder intraoperativen Abstriche modifiziert werden muss. Die Operation ist aufgrund der Verwachsungen technisch schwierig, ein laparoskopisches Vorgehen ist in erfahrenen Zentren bei selektionierten Patienten möglich.

In Einzelfällen kann bei segmentalem Befall der Niere ein Organerhalt mit Antibiotikatherapie, inneren Harnleiterschienung und Nierenteilresektion angestrebt werden.

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Literatur xanthogranulomatöse Pyelonephritis

Zorzos u.a. 2003 ZORZOS, I. ; MOUTZOURIS, V. ; KORAKIANITIS, G. ; KATSOU, G.: Analysis of 39 cases of xanthogranulomatous pyelonephritis with emphasis on CT findings.
In: Scand J Urol Nephrol
37 (2003), Nr. 4, S. 342–7

  English Version: Xanthogranulomatous pyelonephritis

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