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Retroperitoneale Fibrose (Morbus Ormond)

Definition des Morbus Ormond

Der Morbus Ormond (Retroperitoneale Fibrose) ist eine ätiologisch unklare Erkrankung mit zunehmender Fibrose des Retroperitoneums und Kompression darin enthaltender Leitungsstrukturen (Vaglio u.a., 2006).

Epidemiologie des Morbus Ormond

Ätiologie des Morbus Ormond

Unklare Ätiologie:

Bei 70 % der Patienten ist die Ätiologie der retroperitonealen Fibrose unklar. Vermutet wird ein Autoimmunprozess im Sinne einer Periaortitis (autoallergische Reaktion auf Arteriosklerose) als initialer pathophysiologischer Mechanismus, welcher sich über das Retroperitoneum ausdehnt. Weiterhin gibt es Hinweise auf eine lokale Manifestation einer systemischen erhöhten Bereitschaft für Autoimmunerkrankungen (siehe unten Assoziation mit fibrotischen Erkrankungen).

Bekannte Auslöser und Risikofaktoren der retroperitonealen Fibrose:

Medikamente:

Klassisch beschrieben sind vor allem Mutterkornalkaloide und Dopaminagonisten; für weitere Medikamente wie Betablocker, Analgetika, Haloperidol oder andere Substanzen ist die Evidenz uneinheitlich.

Infektionen und entzündliche Erkrankungen:

Tuberkulose, chronische Infektionen, chronisch entzündliche Darmerkrankungen, Sarkoidose und systemische Autoimmunerkrankungen.

Fibrotische und IgG4-assoziierten Erkrankungen:

Assoziiert mit sklerosierende Mediastinitis, sklerosierende Cholangitis, orbitaler Pseudotumor und Riedel-Thyreoiditis. Bei Kindern selten Assoziation mit systemischem Lupus erythematodes oder juveniler rheumatoider Arthritis.

Sonstige Auslöser:

Bestrahlung, retroperitoneale Blutungen, Beckenchirurgie, Trauma und maligne Erkrankungen.

Pathologie des Morbus Ormond

Derbe bindegewebige Masse, welche die großen retroperitonealen Gefäße umgibt und auch den Ureter umfassen und infiltrieren kann (Retroperitoneale Fibrose). Die kraniokaudale Ausdehnung reicht i. d. R. vom Nierenhilus bis zum Promontorium des Os sacrum. Am Rand der Fibrose finden sich aktive Entzündungszeichen im Bindegewebe (Lymphozyten, Plasmazellen, Histiozyten). Das Bindegewebe im Zentrum ist stärker kollagenisiert und entzündungsärmer.

Klinik des Morbus Ormond

• Rückenschmerzen: konstante dumpfe Schmerzen, beginnend in den Flanken mit Ausstrahlung in den Unterbauch.
• Unspezifische Symptome wie Gewichtsverlust, Krankheitsgefühl, Übelkeit und Erbrechen am Anfang des entzündlichen Prozesses. Eine Lymphadenopathie besteht nicht.
• Harnstauungsniere, rezidivierende Harnwegsinfektionen, Oligurie, Anurie oder Niereninsuffizienz entstehen bei fortgeschrittener Ureterobstruktion.

Diagnose des Morbus Ormond

Labor:

BSG und CRP erhöht. Weiterhin wichtig sind Urinanalyse, Kreatinin, Elektrolyte, Differentialblutbild, Autoantikörper (ANA, ANCA), Immunglobuline einschließlich IgG4, Rheumafaktor, bei Männern PSA, AFP, HCG, LDH.

Sonographie:

Identifiziert zuverlässig eine Hydronephrose und erlaubt die Verlaufskontrolle. Periaortal kann bei guten Schallbedingungen die retroperitoneale Bindegewebsmasse dargestellt werden.

CT oder MRT:

CT- oder MRT-Abdomen zeigt eine mantelförmige Weichteilformation um Aorta, Iliakalgefäße und Ureteren [Abb. CT bei Morbus Ormond]. Kontrastmittelaufnahme und Diffusionsrestriktion können Hinweise auf entzündliche Aktivität geben.

CT bei retroperitonealer Fibrose: (frontale Ebene): zirkuläre Raumforderung um die Aorta (Pfeile markieren die links-laterale Grenze). Mit freundlicher Genehmigung, Dr. N. Dreger, Prof. Dr. P. Haage und Prof. Dr. S. Roth, Wuppertal.

Urogramm:

Das Urogramm sollte nur bei fehlender Verfügbarkeit der Schnittbildgebung durchgeführt werden. Typische Befunde sind eine Hydronephrose beidseits, mit medialer Verlagerung der proximalen und mittleren Ureteren [Abb. Urogramm bei Morbus Ormond].

Urogramm (90 min nach KM) bei retroperitonealer Fibrose: Medialverlagerung beider Ureteren mit Abflussbehinderung (rechts > links). Mit freundlicher Genehmigung, Dr. N. Dreger, Prof. Dr. P. Haage und Prof. Dr. S. Roth, Wuppertal.

Retrograde Pyelographie:

Die retrograde Pyelographie ist indiziert bei geplanter retrograder Harnableitung, unklarer Ureteranatomie oder vor endoskopischer Therapie. Sie zeigt die Länge und Lokalisation der Obstruktion und hilft beim Ausschluss einer intrinsischen Ureterobstruktion.

Nierenfunktionsszintigraphie:

Indiziert zur Bestimmung der seitengetrennten Nierenfunktion und zur Objektivierung der Harnabflussstörung.

Perkutane Biopsie:

Die Biopsie dient dem Ausschluss eines Malignoms, insbesondere bei atypischer Ausdehnung, knotiger Raumforderung, ausgeprägter Lymphadenopathie, Malignomanamnese, fehlender Entzündungsaktivität oder fehlendem Ansprechen auf Glukokortikoide. Bei typischer Klinik und typischer Bildgebung kann der Therapiebeginn ohne Biopsie vertretbar sein.

Differentialdiagnose des Morbus Ormond

Am wichtigsten sind Lymphom, retroperitoneale Metastasen, retroperitoneales Sarkom, retroperitonealer Keimzelltumor, Urothelkarzinom des Ureters, multiples Myelom, Pankreaskarzinom, Tuberkulose, Abszess und Morbus Erdheim-Chester.

Morbus Erdheim-Chester: Seltene Histiozytose mit typischem Befall der langen Röhrenknochen, häufig auch mit retroperitonealem, perirenalem oder periureteralem Befall. Im CT zeigt sich der typische Befund einer "hairy kidney": strangartige perirenale Infiltrate mit Ummauerung der Nieren. Bei Harnstau ist eine DJ-Harnleiterschiene notwendig. Eine Therapie ist mit Inhibitoren der Signaltransduktion möglich (BRAF- oder MEK-Inhibitoren).

Therapie des Morbus Ormond

Akute Dekompression der Nieren:

Bei relevanter Ureterobstruktion, Nierenfunktionsverschlechterung, Infekt, Einzelniere oder Schmerzen ist in der Regel eine initiale Harnableitung mit DJ-Harnleiterschienen oder selten perkutaner Nephrostomie notwendig.

Medikamentöse Therapie:

Bei aktiver idiopathischer oder IgG4-assoziierter retroperitonealer Fibrose ist Prednisolon die medikamentöse Erstlinientherapie. Ein mögliches Schema ist Prednisolon 0,75–1 mg/kgKG/d, maximal 60–80 mg/d, für 4 Wochen, danach Reduktion um 10 mg alle 2–4 Wochen bis 20 mg/d und anschließend langsamere Reduktion um 2,5–5~mg alle 2–4 Wochen bis auf 5–7,5 mg/d. Die Gesamtdauer beträgt häufig 6–12 Monate und richtet sich nach Beschwerden, Entzündungsparametern, Bildgebung, Harnabfluss und Nierenfunktion. Bei Rezidiv, Steroidabhängigkeit oder Kontraindikationen können Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil, Methotrexat oder Rituximab erwogen werden.

Sekundärer Morbus Ormond:

Auslösende Medikamente sollen abgesetzt und sekundäre Ursachen wie Malignome, Infektionen, Bestrahlungsfolgen oder systemische Autoimmunerkrankungen gezielt behandelt werden.

Operative Therapie des Morbus Ormond:

Die operative Freilegung der Ureteren mit Ureterolyse und intraperitonealer Verlagerung ist indiziert bei persistierender Ureterobstruktion trotz adäquater medikamentöser Therapie, Unverträglichkeit der Dauerstents oder weiterhin unklarer Diagnose nach Biopsie. Voraussetzung ist eine erhaltenswerte Nierenfunktion der zu operierenden Seite. Funktionslose Nieren werden nur bei Symptomen, Infektion oder Komplikationen nephrektomiert.

Technik der Ureterolyse:

Standard ist die offene Ureterolyse mit Biopsie, Freilegung der Ureteren und Intraperitonealisierung oder Omentuminterposition. In erfahrenen Zentren kann bei geeigneter Anatomie auch ein laparoskopischer oder robotisch assistierter Zugang gewählt werden.

Harnleiterersatz:

Je nach Manifestation der Erkrankung und Befall des Ureters muss dieser segmental oder komplett ersetzt werden. Zur Anwendung kommen u.a. die Boari-Plastik, Ureterersatz durch Darmsegmente oder die autologe Nierentransplantation, siehe Ureterstriktur.

Nachsorge

Die retroperitoneale Fibrose ist eine chronisch-rezidivierende Erkrankung, eine langfristige Nachsorge ist notwendig. Kontrolliert werden Beschwerden, Blutdruck, Kreatinin, Urinstatus, BSG/CRP und sonographisch der Harnstau. CT oder MRT erfolgen initial zur Beurteilung des Therapieansprechens und später bei Rezidivverdacht oder alle 1–2 Jahre nach Absetzen der Immunsuppression.

 Sachregistersuche: A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Literatur

A. Vaglio and F. Maritati, “Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis,” J Am Soc Nephrol, vol. 27, no. 7, pp. 1880–1889, 2016, doi: 10.1681/ASN.2015101110.

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