Dr. med. Dirk Manski

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Retroperitoneale Fibrose (Morbus Ormond)

Zusammenfassende Literatur Morbus Ormond: (Vaglio u.a., 2006).

Definition des Morbus Ormond

Der Morbus Ormond (Retroperitoneale Fibrose) ist eine ätiologisch unklare Erkrankung mit zunehmender Fibrose des Retroperitoneums und Kompression darin enthaltender Leitungsstrukturen.

Epidemiologie des Morbus Ormond

40–60 Lebensjahre, Männer:Frauen = 2:1.

Ätiologie des Morbus Ormond

Unklare Ätiologie:

Bei 70 % der Patienten ist die Ätiologie der retroperitonealen Fibrose unklar. Vermutet wird ein Autoimmunprozess im Sinne einer Periaortitis als initialer pathophysiologischer Mechanismus, welcher sich über das Retroperitoneum ausdehnt.

Bekannte Auslöser und Risikofaktoren der retroperitonealen Fibrose:

Medikamente:

Mutterkornalkaloide, β-Blocker, Phenacetin, LSD, Haloperidol, Amphetamine, Reserpin.

Infektionen:

Lymphangitis, chronisch entzündliche Darmerkrankungen, Gonorrhoe (Tripper), Syphilis, Tuberkulose, chronische Harnwegsinfekte, Sarkoidose.

Assoziation mit fibrotischen Erkrankungen:

sklerosierende Mediastinitis, sklerosierende Cholangitis, orbitaler Pseudotumor und Riedel-Thyreoiditis. Bei Kindern Assoziation mit systemischem Lupus erythematodes oder juveniler rheumatoider Arthritis.

Sonstige:

Bestrahlung, retroperitoneale Blutungen, Beckenchirurgie, Purpura Schönlein-Hennoch.

Pathologie des Morbus Ormond

Derbe bindegewebige Masse, welche die großen retroperitonealen Gefäße umgibt und auch den Ureter umfassen und infiltrieren kann (Retroperitoneale Fibrose). Die kraniokaudale Ausdehnung reicht i. d. R. vom Nierenhilus bis zum Promontorium des Os sacrum.
Am Rand der Fibrose finden sich aktive Entzündungszeichen im Bindegewebe (Lymphozyten, Plasmazellen, Histiozyten...). Im Zentrum ist inaktives Bindegewebe ohne Entzündungszeichen zu identifizieren.

Klinik des Morbus Ormond

Diagnostik des Morbus Ormond

Labor:

BSG erhöht. Weiterhin wichtig sind Kreatinin, Elektrolyte und Blutbild.

Urogramm:

Zeichen der Hydronephrose beidseits, mit medialer Verlagerung der proximalen und mittleren Ureteren.

Retrograde Pyelographie:

indiziert vor allem bei Niereninsuffizienz. Radiologische Zeichen wie im Urogramm, Ausschluss einer intrinsischen Ureterobstruktion.

CT- oder MRT-Abdomen:

flache Raumforderung, welche die großen Gefäße und den Ureter umgibt. Weiterhin kann über die Parenchymdicke die Funktion der Nieren eingeschätzt werden.

Nierenfunktionsszintigraphie:

indiziert zur Bestimmung der seitengetrennten Nierenfunktion und zur Objektivierung der Harnabflussstörung, insbesondere als Ausgangsbefund vor einer Therapie und bei V. a. Nierenfunktionsverlust.

Perkutane Biopsie:

zum Ausschluss eines Malignoms, insbesondere bei V. a. Lymphom (BB, Lymphadenopathie) oder bei Malignomen in der Anamnese. Bei typischer Klinik und radiologischen Kriterien des M. Ormond ist es umstritten, ob eine Biopsie vor Beginn der medikamentösen Therapie notwendig ist.

Differentialdiagnose des Morbus Ormond

Am häufigsten Lymphom, selten Carcinoid, multiples Myelom, Pankreaskarzinom, Metastasen eines Prostatakarzinoms, retroperitoneales Sarkom, Tuberkulose.

Therapie des Morbus Ormond

Akute Dekompression der Nieren:

nach retrograder Pyelographie ist die Einlage von DJ-Harnleiterschienen indiziert.

Medikamentöse Therapie:

Steroidtherapie, evtl. zusätzlich andere Immunsuppressiva wie Azathioprin und Mycophenolat-Mofetil (MMF). Auch mit Tamoxifen wurden Therapieerfolge berichtet. Bei Patienten mit aktiven Entzündungszeichen (BSG, Leukozytose) ist die Steroidtherapie besonders effektiv.

Operative Therapie des Morbus Ormond:

die operative Freilegung (Ureterolyse und intraperitoneale Verlagerung) ist indiziert bei Versagen der medikamentösen Therapie oder bei unklarer Diagnose nach Biopsie. Voraussetzung ist eine signifikante Nierenfunktion, funktionslose Nieren werden nephrektomiert.

Technik der Ureterolyse:

Präoperativ werden frische DJ-Harnleiterschienen eingelegt. Mediane Laparotomie, Inzision der parakolischen Rinne bds. und Verlagerung des Kolons auf beiden Seiten nach medial. Ausführliche Biopsien der retroperitonealen Fibrose und Einsendung als Schnellschnitt. Die Ureteren werden bds. freigelegt, am besten wird von distal nach proximal präpariert. Nach Freilegung der Ureteren werden sie nach intraperitoneal verlagert, das Peritoneum wird hinter den Ureteren wieder verschlossen. Bei massivem Befall kann Omentum majus um die Ureteren gelegt werden, damit eine sichere Trennung zur Fibrose gelingt. Vor allem proximal ist auf einen weiten Hiatus des Peritoneums zu achten. Alternativ können die Ureteren lateral retroperitoneal platziert werden.







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Literatur Morbus Ormond

Vaglio u.a. 2006 VAGLIO, A. ; SALVARANI, C. ; BUZIO, C.:
Retroperitoneal fibrosis.
In: Lancet
367 (2006), Nr. 9506, S. 241–51







 

  English Version: Ormond's disease: retroperitoneal fibrosis